Artículos
URI permanente para esta colección
Noticias
Navegar
Examinando Artículos por Fecha de publicación
Mostrando 1 - 20 de 32
Resultados por página
Opciones de ordenación
Publicación Acceso abierto Aspectos metodológicos del Consenso Colombiano de Hematología Oncológica(Instituto Nacional de Cancerología, 2005) Cardona, Andrés Felipe; Rivera, Diana Esperanza; Rodriguez, Myriam; García, Juana del Socorro; Combariza, Juan Felipe; Casas, Claudia PatriciaEn el sector sanitario no es infrecuente observar diferentes comportamientos ante una misma situación clínica. A menudo los estilos de práctica clínica no son homogéneos y se produce una gran variabilidad en las intervenciones diagnósticas y terapéuticas. Los documentos de consenso constituyen un conjunto de recomendaciones desarrolladas de forma sistemática para ayudar al profesional sanitario y al paciente a tomar decisiones adecuadas en circunstancias específicas. El objetivo principal del Consenso Colombiano de Elematología Oncológica fue el de elaborar recomendaciones explícitas sobre los criterios diagnósticos y terapéuticos de diferentes enfermedades hematológicas malignas para influir en la práctica clínica diaria, permitiendo la unificación de conceptos en nuestro país. Se programó la realización de documentos de resumen basados en la evidencia, utilizando criterios explícitos y sistematizados para la selección de los estudios sobre linfoma folicular no Hodgkin, leucemia mieloide aguda, leucemia linfoide aguda, leucemia linfoide crónica y mieloma múltiple. Después de conformar un comité central, se realizaron las búsquedas en diversas bases de datos internacionales y regionales (Medline, Embase, Biosis, Librería Cochrane, Lilacs y otras) y la selección de los artículos más relevantes. Los textos resumen y las recomendaciones se presentaron al grupo del Consenso Colombiano de Hematología Oncológica Los resultados fueron evaluados por tres expertos internacionales que avalaron la información. Se programó la actualización del consenso entre septiembre y diciembre de 2006, y su publicación en la Revista Colombiana de Cancerología de manera secuencial a partir de diciembre de 2005.Publicación Acceso abierto Supervivencia en adultos con leucemia linfoide aguda de novo tratados con el esquema HyperCVAD en el Instituto Nacional de Cancerología (Colombia), entre enero de 2001 y junio de 200(Instituto Nacional de Cancerología, 2007) Combariza, Juan Felipe; Casas, Claudia Patricia; Rodríguez, Myriam; Cardona, Andrés Felipe; Ospina, Édgar; Grajales, MarcoIntroducción: La leucemia linfoide aguda (LLA) en adultos es una enfermedad agresiva y frecuentemente mortal; a pesar del progreso en su tratamiento, la tasa de remisión completa (RC) es del 75%, y la supervivencia libre de enfermedad (SLE) a largo plazo, del 30%. Objetivos: Describir las variables demográficas y desenlaces clínicos de 83 adultos con LLA tratados con el esquema HyperCVAD (HCVAD) en el Instituto Nacional de Cancerología (INC). Materiales y métodos: Se revisaron las historias clínicas de 180 pacientes con leucemias agudas; de éstos, se seleccionaron 83 sujetos mayores de 15 años con diagnóstico de novo de LLA tratada con el esquema HCVAD. Resultados: La media de edad fue 24 años; la mayoría fueron hombres y sólo el 17% tenía más de 50 años; el 74% tuvo inmunofenotipo compatible con LLA de tipo común, el 41% tuvo cariotipo normal y el 8,4% presentó t(9:22). La tasa de RC fue del 61%, y la mortalidad durante la inducción, del 24%. La mediana de supervivencia global (SG) fue 11,3 meses, y la de SLE, 7,34 meses. La toxicidad evaluada durante el inicio de la quimioterapia mostró 92% de neutropenia febril después del primer ciclo y 24% de toxicidad no hematológica. Se encontraron diferencias en la SG y en la SLE respecto de la presencia de la t(9:22), por compromiso en el sistema nervioso central y por leucocitosis.Publicación Acceso abierto Consenso sobre diagnóstico y tratamiento de Leucemia Mieloide Crónica en Colombia(Instituto Nacional de Cancerología, 2008) Combariza, Juan Felipe; Rodríguez, Myriam Lucía; García, Juana; Acevedo de los Rios, Magali; Gálvez, Kenny; Cardona, Andrés; Munévar, Isabel; González, Manuel; Casas, Claudia; Pacheco, Javier Orlando; Enciso, Leonardo; Herrera, María Victoria; Galeano, Fabio; Durango, Fulvia; Niño, Claudia; Rosales, Manuel; Piña, Martha; Rosales, Carmen; Abello, Virginia; Guerra, Joaquín; Cantor, Eric; Rosales, Joaquín; Daza de Bojanini, Martha; Sossa, Claudia; Camacho, Álvaro; Castro, Carlos; Duque, JorgeObjetivo: Unificar criterios para agilizar el diagnóstico de la Leucemia Mieloide Crónica (LMC) y racionalizar el uso de nuevos medicamentos para su tratamiento. Métodos: Se realizó una búsqueda estructurada de la literatura médica en la bases de datos Medline, en el Registro de Estudios Clínicos (CCTR) de la Biblioteca Cochrane y en EMBASE, usando la plataforma OVID. Todos los artículos fueron revisados por un comité central y los resultados fueron validados por hematólogos, oncólogos y otros especialistas en una reunión de consenso. Resultados: Se generaron 11 recomendaciones sobre diagnóstico (criterios definitorios), tratamiento (fase crónica, fase acelerada, crisis blástica, transplante alogénico), y seguimiento según fase y tratamiento base (remisión hematológica, respuesta citogenética, respuesta molecular, evolución clonal, etc). Conclusiones: Los esquemas de tratamiento disponibles permiten mejorar la supervivencia y calidad de vida de los pacientes. Todo paciente con LMC requiere confirmación histológica y citogenética de su enfermedad. El inicio temprano del tratamiento con inhibidores de la tirosina-quinasa y el seguimiento estricto de las respuestas hematológica, citogenética y molecular permitirán adecuar o modificar la terapia de manera oportuna en pacientes resistentes primarios o secundarios.Publicación Acceso abierto Diagnosis and treatment of congenital hemophilia with inhibitors. A Latin American perspective(Fundación Revista Medicina, 2008) Pérez Bianco, Raúl; Castro Ozelo, Margareth; Ribeiro Villaça, Paula; Helena Solano, María; Jiménez Cruz, Guillermo; Martinez Murillo, Carlos; García Chavez, Jaime; Mendoza, Saul; Rodríguez Grecco, Ismael; Ruiz Saez, ArletteThe Committee of Latin America on the Therapeutics of Inhibitor Groups (CLOTTING) is composed of a number of hemophilia specialists from Latin America. The group aims to encourage the adoption of a good standard of care for Latin American patients with hemophilia. The occurrence of inhibitors in patients with hemophilia poses clinical challenges, and it is estimated that between 1000 and 3 000 patients in Latin America are affected by hemophilia with inhibitors. There is an urgent need to establish a regional consensus and clinical guidelines for the diagnosis and treatment of these patients. We present an extensive review based on best current clinical practice and published literature, as seen from a Latin American perspective, taking into account the variable nature of hemophilia care available in the various countries in this Region.Publicación Acceso abierto Consensus Conference: A reappraisal of Gaucher disease - diagnosis and disease management algorithms(2010-09-23) Cappellini, María Domenica; Lukina, Elena; Özsan, Hayri; Mistry, Pramod K.; Mach Pascual, Sara; Rosenbaum, Hanna; Solano, María Helena; Spigelman, Zachary; Villarrubia, Jesús; Watman, Nora Patricia; Massenkeil, GeroPublicación Acceso abierto Complicaciones posteriores a procedimientos invasivos en los pacientes anticoagulados intervenidos en el Hospital de San José, Bogotá, Colombia(Sociedad Argentina de Hematología, 2011) Solano Trujillo, María Helena; Suárez Acuña, Martha; Villamizar Gómez, Licet; Patricia Casas, Claudia; Abello Polo, VirginiaEl manejo perioperatorio de los pacientes previamente anticoagulados es un problema muy común en la práctica clínica diaria. El manejo de estos pacientes es cambiante y depende mucho del personal médico que los intervenga, quienes establecen el riesgo entre las complicaciones trombóticas al suspender la terapia anticoagulante y el riesgo de sangrado antes y después del evento quirúrgico. Objetivo: Describir las características hematológicas y sus complicaciones trombóticas o hemorrágicas de los pacientes anticoagulados que son llevados a cirugías o procedimientos invasivos mayores o menores, bajo anestesia general, regional o local, en el Hospital San José durante el mes de septiembre y octubre de 2009. El propósito de este proyecto corresponde a la identificación de un manejo adecuado de los servicios quirúrgicos para disminuir morbi-mortalidad relacionadas con estas complicaciones. Método: El tipo de estudio es observacional descriptivo en una cohorte prospectiva de pacientes que fueron llevados a cirugía o procedimientos invasivos en el Hospital San José. El seguimiento de los pacientes fue hecho por un mes adicional después de realizado procedimiento para establecer las complicaciones trombóticas y hemorrágicas posteriores al cambio o suspensión de la anticoagulación. Resultados: De los 30 pacientes, 15 pacientes presentaron complicaciones; el 93.3% (14 pacientes) fueron de tipo hemorrágico y solo un paciente presentó una complicación trombótica. Las complicaciones hemorrágicas se presentaron en 11 pacientes que fueron sometidos a un procedimiento mayor, mientras solo 3 sometidos a procedimientos menores. Conclusiones: En el periodo postoperatorio del Hospital San José se documentó un aumento de los eventos hemorrágicos en el periodo post operatorio, en comparación con los eventos trombóticos. Adicionalmente se documentó una gran heterogeneidad en el manejo de la anticoagulación, con poca estratificación del riesgo de sangrado o trombosis, y del manejo usual de las complicaciones.Publicación Acceso abierto Características clínicas y paraclínicas de las neoplasias mieloproliferativas crónicas cromosoma filadelfia negativas(Asociación Colombiana de Medicina Interna, 2012) Solano, Julio César; Casas, Claudia Patricia; Abello, Virginia; Solano, María HelenaObjetivo: describir las características clínicas y paraclínicas de los pacientes con neoplasias mielo-proliferativas crónicas cromosoma Filadelfia negativa valorados en la consulta externa de hematología del Hospital de San José desde enero de 2005 hasta mayo de 2010.Material y métodos: estudio de serie de casos en el que se incluyeron los pacientes diagnosticados con neoplasias mieloproliferativas crónicas cromosoma Filadelfia negativas.Resultados: un total de 34 pacientes con neoplasias mieloproliferativas (NM) cromosomas Filadelfia negativas fueron identificados. El principal diagnóstico encontrado fue de trombocitemia esencial en 17 pacientes (50%), policitemia Vera Rubra en seis pacientes (17.6%), neoplasia mieloproliferativa asociadas a eosinofilia en seis pacientes (17.6%), mielofibrosis primaria en tres pacientes (8.8%) Y neoplasias mieloproliferativas no clasificables en dos pacientes (5.8%). La mediana de edad fue de 63.5 años (RIQ: 51 a 74) y 21 pacientes (61.7%) correspondían al sexo femenino. Dos pacientes del número total progresaron a mielofibrosis (5.8%), ningún paciente desarrolló leucemia aguda. Veintisiete pacientes (79.4%) recibieron hidroxiurea como manejo farmacológico principal. Catorce pacientes presentaron complicaciones (41.1%), de los cuales cinco fueron episodios trombóticos (14.7%), tres episodios hemorrágicos (8.8%), tres pacientes presentaron hipertensión pulmonar (8.8%) y un paciente desarrolló vértigo (2.9%). Finalmente el tiempo desde el diagnóstico hasta la aparición de complicaciones fue de 19.55 meses (RIQ: 8-50.23)Conclusiones: las neoplasias mieloproliferativas crónicas cromosoma Filadelfia negativas son patologías muy raras, el mayor número se agrupan en trombocitemia esencial, policitemia Vera y neoplasias asociadas a eosinofilia. La principal opción terapéutica es la hidroxiurea con una baja toxi-cidad. No es posible analizar la presencia de las mutaciones tirosina-kinasas (JAK2 V617F, PGDFRA, PDGFRB y FGFR1) ya que son herramientas de reciente ingreso al arsenal diagnóstico y cuyo impacto como factor pronóstico o terapéutico se encuentra en estudio. Las complicaciones más frecuentemente encontradas en esta serie son los eventos trombóticos venosos.Publicación Acceso abierto Predicción de la concentración de linfocitos T CD4 en sangre periférica con base en la teoría de la probabilidad. Aplicación clínica en poblaciones de leucocitos, linfocitos y CD4 de pacientes con VIH(Asociación Colombiana de Infectología, 2012) Rodríguez, Javier; Bernal, Pablo; Pérez, Carlos; Correa, Catalina; Álvarez, Luisa; Bravo, Juan; Perdomo, Natalia; Faccini, ÁlvaroIntroducción. Se han desarrollado modelos para la predicción de la tasa de disminución de células CD4 en pacientes con VIH/sida con base en redes neurales y, también, en la variabilidad de la disminución de los recuentos de CD4 en pacientes seropositivos y seronegativos, con el recurso de métodos epidemiológicos. Objetivo. Predecir la población de linfocitos T CD4, a partir de la información del cuadro hemático sobre leucocitos y linfocitos, mediante la teoría de la probabilidad. Métodos. Se evaluaron los cuadros hemáticos de siete casos particulares, determinando la cantidad total de leucocitos y linfocitos, y la cantidad de linfocitos CD4 por medio de citometría de flujo. A partir de un trabajo previo, se desarrolló una inducción con la que se determinaron los conjuntos A, B, C y D, con base en los cuales se calculó la probabilidad de aparición de combinaciones específicas de valores de leucocitos, linfocitos y CD4, en rangos de 1.000 leucocitos para 128 casos. Resultado. Se predice que los rangos de leucocitos inferiores a 5.000 y 4.000 por mm3 de sangre periférica se asocian a menos de 570 linfocitos CD4 por µl con una probabilidad de 0,92 y 1, respectivamente. A medida que disminuye la cantidad de las poblaciones de leucocitos, el porcentaje de aciertos entre las tres medidas es más efectivo. Conclusión. La teoría de la probabilidad reveló una autoorganización matemática de las poblaciones celulares estudiadas, que permitió desarrollar predicciones clínicas para el número de células CD4 a partir del cuadro hemático, disminuyendo los costos y deduciendo los resultados de la citometría de flujo.Ítem Acceso abierto Tratamiento de primera línea para pacientes con mieloma múltiple no elegibles para trasplante autólogo de células progenitoras : revisión sistemática y meta-análisis (estudio del hemo-oncolgroup).(Asociación Colombiana de Hematología y Oncología, 2012) Rodríguez, Myriam; Combariza, Juan Felipe; Casas, Claudia Patricia; Reveiz, Ludovic; Buendía, Jefferson; Martí Carvajal, Arturo; Becerra, Henry; Acevedo, Andrés; Cardona, Andrés FelipeAntecedentes: Los pacientes con mieloma múltiple (MM) que no son elegibles para Trasplante de Médula Ósea han sido tratados con melfalán (M) más prednisona (P); sin embargo, el estándar de tratamiento ha cambiado a MP mas talidomida (T) debido a un beneficio en supervivencia. Bortezomib (B) y lenalidomida también han surgido como tratamientos efectivos. Métodos: Se identificaron los ensayos clínicos aleatorizados y controlados (RCT) obtenidos en la Librería Cochrane, PUBMED, LILACS, EMBASE y Scirus. Sólo se consideraron los estudios que compararon melfalán-prednisolona (MP) con cualquier otro régimen. Resultados: Se analizaron 22 RCTs, de 2.159 referencias. MP vs. M mas dexametasona (MD): 3 RCT. No hubo diferencias respecto de la supervivencia global (SG), la tasa de respuesta completa (TRC) y la toxicidad hematológica. MD fue superior en respuesta parcial (RR 1.54;1.32-1.80) y toxicidad no hematológica RR 2.15;1.36-3.41. MP vs. regímenes basados en talidomida: 4 RCT. Se encontraron diferencias a favor de la talidomida respecto de la TRC RR 3.44;1.86-6.39 y respuesta parcial (RP) RR 1.67;1.28-2.17. La supervivencia libre de progresión (SLP) fue superior con talidomida (p = 0.02). MP vs. regímenes basados en bortezomib: 1 RCT. Se encontraron diferencias significativas a favor de bortezomib en SG HR 0.61;0.42-0.89, tiempo a la progresión HR 0.48;0.41-0.56, TRC RR 8.35;4.68-14.89 y RP RR 1.30;1.06-1.59. MP vs. quimioterapia sin M: 3 RCT. Los esquemas con bendamustina lograron una mayor respuesta completa RR 2.55;1.22-5.30. MP vs. otros: 13 RCT. No se encontraron diferencias en la RP, SG ni en los efectos adversos. Conclusiones: Los pacientes sintomáticos con MM no elegibles para trasplante de médula ósea deben recibir como primera línea una combinación de MP con bortezomib o talidomida. Se necesitan más estudios que permitan determinar el beneficio terapéutico basado en el fenotipo y la citogenética.Publicación Acceso abierto Entendimiento y entrenamiento en medicina basada en evidencia (MBE) : una encuesta estructurada a hematólogos y oncólogos de Colombia (ONCOLGroup).(2012-07-01) Becerra, Henry Alberto; Cardona, Andrés Felipe; Reveiz, Ludovic; Martí Carvajal, Arturo; Avecedo, Andrés; Rodríguez, Myriam; Rivera, Diana; Carranza, Hernán; Vargas, Carlos; Otero, Jorge Miguel; Combariza, Juan Felipe; Casas, Claudia; Rojas, Leonardo; Reyes, Alejandro; Cuello, Mauricio; Arrieta, Óscarntroducción: Cerca del 10% de los ensayos clínicos publicados anualmente tienen relación con el cáncer, sin embargo, solo el 20% de las intervenciones relacionadas con el tratamiento de esta enfermedad están soportadas por un nivel de evidencia I.Objetivo: Valorar las actitudes y opiniones de los oncólogos/hematólogos hacia la medicina basada en evidencias (MBE) en Colombia.Diseño del estudio: Encuesta estructurada realizada a una serie de miembros de la Asociación Colombiana de Hematología y Oncología (ACHO), que incluyó preguntas respecto de las actitudes, opiniones y competencias en MBE.Resultados: Se recibieron 53 encuestas (tasa de respuesta del 46%, considerando la totalidad de los miembros adscritos a la ACHO). Hubo acuerdo en que el uso de la MBE mejora el cuidado de los pacientes (promedio 8, rango 4-10) y en que los especialistas deben familiarizarse con técnicas de evaluación crítica de la literatura médica (promedio 7, rango 4-9). El por-centaje que manifestó entender términos clave como número necesario para tratar (NNT), número necesario para generar daño (NNH), poder y nivel de evidencia fueron el 60%, 22%, 75% y 75%, respectivamente. Las guías de la NCCN (Clinical practice guidelines in oncology/hematology, National Comprehensive Cancer Network, EE. UU.) fueron usadas de manera regular por el 32% de los encuestados y, al menos, una vez por mes en el 38% de los casos. El 46% desconocía PubMed a fondo y el 40% lo usaba regularmente. El 76% no había realizado búsquedas en la base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas y el 24% la había utilizado al menos una vez en su vida. La competencia de todos los encuestados para MBE se calculó en un 73% (desviación estándar de ±17%).Conclusión: Los oncólogos/hematólogos colombianos tienen una actitud favorable hacia la MBE. Es recomendable facilitar el entendimiento de la terminología y favorecer el uso de herramientas de la MBE a través de talleres, publicaciones y fuentes virtuales relacionadas con cáncer.Publicación Acceso abierto Por qué hacer un congreso de investigación en hematología y oncología(Asociación Colombiana de Hematología y Oncología, 2013) Casas, Claudia PatriciaAl pensar en hacer un congreso de investigación en hematología y oncología, se consideraría qué impacto podría tener este, por ejemplo, qué número de investigaciones producidas en nuestro país hay y qué calidad se espera en estas. Sin embargo, este es un temor que se debe superar, con el fin de dar el primer paso, para saber en qué estamos, qué hacemos y qué resultados obtenemos. La percepción que se tiene es de que en nuestro país se hace escasa investigación, pero no se puede desconocer el reciente interés que se viene presentando no solo como una iniciativa de los profesionales, sino también en el énfasis que se está ejerciendo en las áreas de formación de medicina, tanto en pregrado como en posgrado, y es así como parte de la producción inves-tigativa surge de las diferentes escuelas de formación, ya que la investigación se ha convertido en un requisito fundamental de los créditos para obtener el título; no obstante, vemos cómo cada día estas investigaciones logran ser publicadas en las diferentes revistas y participar en congresos y eventos académicos.Publicación Acceso abierto Musculoskeletal evaluation in severe haemophilia A patients from Latin America(The official journal of the World Federation of Hemophilia, 2014) Ozelo, Margareth Castro; Villaça, P. R.; Pérez-Bianco, R.; García Chávez, J.; Moreno-Rodríguez, B.; Rodrigues, M.B.; Rodríguez-Grecco, I.; Solano Trujillo, María Helena; Chumpitaz, G.; Morales‐Gana, M.M.; Ruiz‐Sáez, A.There is a paucity of literature on haemophilia treatment in Latin American countries, a region characterized by rapidly improving systems of care, but with substantial disparities in treatment between countries. The aim of this study was to evaluate the musculoskeletal status of haemophilia patients from Latin America and to examine the relationship between musculoskeletal status and treatment practices across countries. The Committee of Latin America on the Therapeutics of Inhibitor Groups conducted a survey of its member country representatives on key aspects of haemophilia treatment in 10 countries. Musculoskeletal status of patients was obtained during routine comprehensive evaluations between March 2009 and March 2011. Eligible patients had severe haemophilia A (factor VIII <1%) without inhibitors (<0.6 BU mL−1) and were ≥5 years of age. Musculoskeletal status was compared between three groups of countries, based primarily on differences in the availability of long‐term prophylaxis. Overall, 143 patients (5–66 years of age) were enrolled from nine countries. In countries where long‐term prophylaxis had been available for at least 10 years (Group A), patients aged 5–10 years had significantly better mean World Federation of Hemophilia clinical scores, fewer target joints and fewer affected joints than patients from countries where long‐term prophylaxis has been available for about 5 years (Group B) or was not available (Group C). In Latin America, the musculoskeletal status of patients with severe haemophilia without inhibitors has improved significantly in association with the provision of long‐term prophylaxis. As more countries in Latin America institute this practice, further improvements are anticipated.Publicación Acceso abierto BAX326 (RIXUBIS): a novel recombinant factor IX for the control and prevention of bleeding episodes in adults and children with hemophilia B(SAGE Publications Ltd, 2014) Solano Trujillo, María Helena; Windyga, Jerzy; Hafeman, Andrea E.Abstract: Hemophilia B management has improved considerably since the introduction of high-purity plasma-derived factor IX (pdFIX) products in the early 1990s. Recombinant FIX (rFIX) was introduced more recently and has potential safety advantages over the older bloodbased products. Until recently, only one such product, nonacog alfa (BeneFIX®, Pfizer, Inc.), has been available. However, a new rFIX product, BAX326 (RIXUBIS, Baxter Healthcare Corp.), has now been approved by the US Food and Drug Administration. BAX326 undergoes rigorous virus elimination and purification steps during manufacture, and has low activated FIX activity, which confers low thrombogenic potential in humans. Preclinical studies showed promising pharmacokinetic and safety profiles, and these early findings have since been expanded in a series of prospective, multicenter, clinical studies. Foremost among these is a pivotal phase I/ III study of BAX326 and its use in routine prophylaxis or on-demand treatment in patients aged 12–65 years with severe (FIX level <1%) or moderately severe (FIX level ⩽2%) hemophilia B. This study confirmed the pharmacokinetic equivalence of BAX326 and nonacog alfa, and showed a significant reduction in annualized bleeding rate with BAX326 prophylaxis compared with on-demand treatment (79% versus historic controls; p<0.001). The hemostatic efficacy of BAX326 was rated as ‘excellent’ or ‘good’ in 96% of bleeds. BAX326 was also associated with statistically significant and clinically meaningful improvements in physical health-related quality of life. Results are similarly encouraging in a pediatric study in children aged up to 12 years and in a study in hemophilia B patients undergoing surgery. A further study showed safe transition, with no inhibitor formation in any patient, from treatment with a pdFIX product to BAX326. Overall, the safety profile of BAX326 in clinical trials has been strong, with no inhibitor or specific antibody formation, thrombosis, or treatment-related serious adverse events or anaphylaxis.Publicación Acceso abierto Evolución clínica y paraclínica de 9 embarazos en 4 pacientes con enfermedad de Gaucher tipo 1 en el servicio de hematología de un hospital docente asistencial(Sociedad Española de Ginecologia y Obstetricia, 2014-07-09) SolanoTrujillo, María Helena; Perdomo Amar, Iván AlfredoObjetivo Describir la evolución clínica y paraclínica de las pacientes embarazadas con enfermedad de Gaucher tipo 1. Sujetos y métodos Pacientes que ingresaron en el servicio de hematología con diagnóstico de enfermedad de Gaucher tipo 1 y embarazo. Resultados Todas las pacientes se clasificaron de alto riesgo. Se presentaron 9 embarazos en 4 pacientes; 7 venían recibiendo terapia de reemplazo enzimático cuando quedaron embarazadas y continuaron su aplicación, una lo suspendió 8 meses antes presentando agudización a nivel hematológico. Conclusiones El embarazo no debería contraindicarse en enfermedad estable. La terapia de reemplazo no debería interrumpirse, ni suspenderse, ya que disminuye las complicaciones.Publicación Acceso abierto Effect of Oral Eliglustat on Splenomegaly in Patients With Gaucher Disease Type 1. The ENGAGE Randomized Clinical Trial(American Medical Association, 2015-02-17) Solano Trujillo, María Helena; Mistry, Pramod K; Lukina, Elena; Turkia, Hadhami Ben; Amato, Dominick; Baris, Hagit; Dasouki, Majed; Ghosn, Marwan; Mehta, Atul; Packman, Seymour; Pastores, Gregory; Petakov, Milan; Assouline, Sarit; Balwan, Manisha; Danda, Sumita; Hadjiev, Evgueniy; Ortega, Andres; Shanka, Suma; Ross, Leorah; Angel, Jennifer; Peterschmitt, JudithImportance Gaucher disease type 1 is characterized by hepatosplenomegaly, anemia, thrombocytopenia, and skeletal disease. A safe, effective oral therapy is needed. Objective To determine whether eliglustat, a novel oral substrate reduction therapy, safely reverses clinical manifestations in untreated adults with Gaucher disease type 1. Design, Setting, and Participants Phase 3, randomized, double-blind, placebo-controlled trial conducted at 18 sites in 12 countries from November 2009 to July 2012 among eligible patients with splenomegaly plus thrombocytopenia and/or anemia. Of 72 patients screened, 40 were enrolled. Interventions Patients were stratified by spleen volume and randomized 1:1 to receive eliglustat (50 or 100 mg twice daily; n = 20) or placebo (n = 20) for 9 months. Main Outcomes and Measures The primary efficacy end point was percentage change in spleen volume in multiples of normal from baseline to 9 months; secondary efficacy end points were change in hemoglobin level and percentage changes in liver volume and platelet count. Results All patients had baseline splenomegaly and thrombocytopenia (mostly moderate or severe), most had mild or moderate hepatomegaly, and 20% had mild anemia. Least-square mean spleen volume decreased by 27.77% (95% CI, −32.57% to −22.97%) in the eliglustat group (from 13.89 to 10.17 multiples of normal) vs an increase of 2.26% (95% CI, −2.54% to 7.06%) in the placebo group (from 12.50 to 12.84 multiples of normal) for an absolute treatment difference of −30.03% (95% CI, −36.82% to −23.24%; P < .001). For the secondary end points, the least-square mean absolute differences between groups all favored eliglustat, with a 1.22-g/dL increase in hemoglobin level (95% CI, 0.57-1.88 g/dL; P < .001), 6.64% decrease in liver volume (95% CI, −11.37% to −1.91%; P = .007), and 41.06% increase in platelet count (95% CI, 23.95%-58.17%; P < .001). No serious adverse events occurred. One patient in the eliglustat group withdrew (non–treatment related); 39 of the 40 patients transitioned to an open-label extension study. Conclusions and Relevance Among previously untreated adults with Gaucher disease type 1, treatment with eliglustat compared with placebo for 9 months resulted in significant improvements in spleen volume, hemoglobin level, liver volume, and platelet count. The clinical significance of these findings is uncertain, and more definitive conclusions about clinical efficacy and utility will require comparison with the standard treatment of enzyme replacement therapy as well as longer-term follow-up.Publicación Acceso abierto Manejo integral hematológico-odontológico en trombastenia de Glanzmann(Asociación Colombiana de Medicina Interna, 2015-06-06) Casas, Claudia Patricia; Urrea, Fanny Consuelo; Solano, María Helena; Sabogal, María AlejandraLa trombastenia de Glanzmann (TG) es una enfermedad hematológica de baja frecuencia, tiene un patrón de herencia autosómica recesiva. Se caracteriza por alteración de la función plaquetaria. Se puede presentar como petequias, epistaxis, hemorragias gastrointestinales y gingivales. Se reporta el caso de un paciente de género masculino que acude a servicio odontológico universitario anexo a hospital de cuarto nivel por presentar gingivorragia severa y aflojamiento de algunos dientes. El manejo integral del paciente muestra la importancia del trabajo multidisciplinario.Publicación Acceso abierto Profilaxis con CCPa en pacientes con hemofilia A con inhibidores de alta respuesta. Una estrategia alternativa al estándar de tratamiento(Asociación Colombiana de Medicina Interna, 2015-09-26) Solano, María Helena; Linares, Adriana; Sarmiento, Isabel; Casas, Claudia; Sossa, Claudia; Peña, AngelaIntroducción: la complicación más grave de los pacientes con hemofilia es el desarrollo de anticuerpos inhibidores; hasta un 30% de los pacientes con hemofilia A severa los desarrollan. Para erradicarlos, la inducción de tolerancia inmune es el tratamiento de elección; cuando persisten, los tratamientos profilácticos con agentes de puente como el concentrado de complejo de protrombina activado CCPa (FEIBA®) o rFVIIa (Novoseven®) ofrecen una alternativa terapéutica para reducir los sangrados y la artropatía hemofílica. Para evaluar la eficacia de profilaxis con CCPa se compararon los sangrados antes y después de recibir profilaxis (11-12 meses) en ocho pacientes hemofílicos con inhibidores de alta respuesta. Material y métodos: se realizó un estudio multicéntrico, se incluyeron niños y adultos con diagnóstico de hemofilia A, con título de inhibidores altos, de cuatro centros de atención en dos ciudades. Se excluyeron pacientes con hemofilia adquirida. Resultados: seis pacientes tenían hemofilia A severa y dos moderada; 7/8 pacientes tenían artropatía hemofílica. La media de edad fue 19 años (rango 7-38) y la del título de inhibidor 80 UB (rango 15-1178). La dosis de CCPa fluctuó entre 40 y 75 U/kg, dos a tres veces por semana. Las tasas anuales de sangrado global y de hemartrosis previas a profilaxis fueron (8/año y 3.1/año) y después de profilaxis durante un periodo de 11-12 meses fueron (1.08/año y 1/año); se encontró una reducción de 86 y 68% respectivamente. No hubo eventos de trombosis. El cumplimiento del esquema de tratamiento con CCPa fue mayor a 80%. Conclusiones: este es el primer reporte de casos en Colombia sobre el uso de CCPa en pacientes hemofílicos con inhibidores del factor VIII de alta respuesta. Persisten interrogantes sobre la duración o ajustes al esquema de tratamiento.Publicación Acceso abierto Caracterización clínica de los pacientes con síndrome mielodisplásico(Asociación Colombiana de Medicina Interna, 2016-06-23) Mora, Gloria Elena; Espinosa, Daniel; Casas, Claudia; Abello, Virginia; Solano, María HelenaObjetivo: describir las características clínicas, sociodemográficas y calidad de vida de los pacientes con síndrome mielodisplasico (MDS). Diseño: estudio descriptivo de corte transversal. Marco de referencia: Hospital San José de Bogotá (institución de cuarto nivel). Población: treinta y nueve pacientes con diagnóstico de MDS, mayores de 18 años, obtenidos en el departamento de estadística. Mediciones principales: frecuencia de variables clínicas, sociodemográficas y calidad de vida medida por la escala FACT-G. Resultados: la edad promedio fue de 74 años, con un predominio en hombres. El diagnóstico más frecuente fue MDS tipo displasia mutilinaje, y la citopenia más prevalente fue anemia. La mayoría de los pacientes fue clasificado como muy bajo riesgo o bajo riesgo por la escala IPSS-R y WPSS, y bajo riesgo y riesgo intermedio -1 por la escala IPSS y MDACC. La progresión a leucemia mieloide aguda se presentó en 7.69%, mientras que la mortalidad en 15.38%. Existió una mayor frecuencia de muerte y transformación a leucemia en los pacientes clasificados como de alto riesgo. La calidad de vida fue inferior en los pacientes con anemia y fue superior en el MDS–(del5q). Conclusiones: las características de la población estudiada son similares a las reportadas en la literatura (predominio en hombres, subtipo de MDS más frecuente, citopenia predominante y distribución de riesgo). Existieron diferencias con respecto a la edad, frecuencia de comorbilidades y su relación con mortalidad. La calidad de vida se correlacionó con el subtipo de MDS y citopenias.Publicación Acceso abierto Impacto clínico de la profilaxis con levofloxacino en pacientes neutropénicos con neoplasias hematológicas. Estudio antes y después, en un hospital de cuarto nivel de Colombia(Asociación Colombiana de Medicina Interna, 2017-10-30) Osuna, Mónica; Casas, Claudia Patricia; Gómez, Carlos Hernando; Alba, Magda JeannetteIntroducción: el uso de la profilaxis con fluoroquinolonas en pacientes con neutropenia y enfermedades hematológicas malignas es controvertido. Se ha reportado un impacto positivo en la reducción de la morbilidad y mortalidad, pero el consiguiente desarrollo de resistencia bacteriana es una preocupación. Objetivo: comparar la incidencia de neutropenia febril, infección documentada y muerte por infección, en una cohorte de pacientes adultos con neoplasias hematolinfoides en quimioterapia de alto riesgo, que reciben profilaxis con levofloxacino, versus quienes no recibieron profilaxis. Material y métodos: se realizó un estudio de antes y después. Los desenlaces fueron neutropenia febril, infección clínica y microbiológicamente documentada, duración de la hospitalización, estancia en la unidad de cuidados intensivos, y mortalidad asociada a infección. Resultados: ciento sesenta y ocho (168) admisiones hospitalarias, 98 en el grupo con levofloxacino y 70 en grupo sin profilaxis. El grupo de levofloxacino tuvo reducción de eventos de neutropenia febril (39 vs 70%, p=<0,001), menor tasa de infecciones microbiológicamente documentadas (45.6 vs 61,2%, p= 0.049), menor estancia hospitalaria (24 vs 28.1 días, p=0.008), y menor estancia en la unidad de cuidados intensivos (17 vs 6.1%, p=0.023), comparado con el grupo sin profilaxis. Se encontró asociación en la administración de levofloxacino y reducción de eventos de neutropenia febril OR= 0.21 (IC 95% 0.10-0.43), NNT= 3 (IC 95% 2-6). No se documentó diferencia en la mortalidad (3 vs 8.6%, p=0.118). Conclusiones: la profilaxis mostró beneficio en reducción de eventos febriles, infección microbiológicamente documentada, menor estancia hospitalaria y en la unidad de cuidados intensivos, sin impacto en la mortalidad.Publicación Acceso abierto Implementación de un protocolo de seguridad en la administración de quimioterapia En el servicio de hematología de un hospital de cuarto nivel(Asociación Colombiana de Medicina Interna, 2017-10-30) Parrado, Fabián Andrés; Abello, Virginia; Villamizar, LicetObjetivo: evaluar el conocimiento del personal e implementación del protocolo de seguridad en la administración de la quimioterapia en el servicio de hematología del Hospital de San José. Material y métodos: la implementación fue evaluada por medio de listas de chequeo en cada proceso del protocolo y la evaluación del conocimiento por un cuestionario de 15 preguntas. Marco de referencia: servicio de hematología del Hospital de San José, de Bogotá. Unidades de análisis: ciclos de quimioterapia administrados a pacientes adultos con diagnóstico de neoplasias hematológicas. Participantes: personal del servicio implicado en procesos de administración de quimioterapia. Mediciones: con las historias clínicas se describieron las características demográficas de los pacientes, los incidentes del proceso de administración de quimioterapia y la adherencia al protocolo por parte del personal de salud. El cuestionario de evaluación fue diseñado por los autores. Resultados: en 291 ciclos de quimioterapia (129 pacientes) se presentaron 214 incidentes del proceso de administración de quimioterapia de un total de 4074 posibles (5.2%), de estos, 16 están directamente relacionados con el uso de los medicamentos. La adherencia a los procesos del protocolo osciló entre 40.5 y 100%. El conocimiento del personal tuvo una mejoría leve al comparar las dos evaluaciones realizadas. Conclusiones: aunque no se alcanzó la adherencia esperada al protocolo, se logró una disminución de los incidentes en comparación con estudios previos institucionales. Se requiere un nuevo plan de mejoramiento para aumentar la adherencia e impactar en la seguridad de los pacientes