Envíos recientes

Caracterización clínica de los pacientes con síndrome mielodisplásico

Mora, Gloria Elena | 2016-06-23

Objetivo: describir las características clínicas, sociodemográficas y calidad de vida de los pacientes con síndrome mielodisplasico (MDS). Diseño: estudio descriptivo de corte transversal. Marco de referencia: Hospital San José de Bogotá (institución de cuarto nivel). Población: treinta y nueve pacientes con diagnóstico de MDS, mayores de 18 años, obtenidos en el departamento de estadística. Mediciones principales: frecuencia de variables clínicas, sociodemográficas y calidad de vida medida por la escala FACT-G. Resultados: la edad promedio fue de 74 años, con un predominio en hombres. El diagnóstico más frecuente fue MDS tipo displasia mutilinaje, y la citopenia más prevalente fue anemia. La mayoría de los pacientes fue clasificado como muy bajo riesgo o bajo riesgo por la escala IPSS-R y WPSS, y bajo riesgo y riesgo intermedio -1 por la escala IPSS y MDACC. La progresión a leucemia mieloide aguda se presentó en 7.69%, mientras que la mortalidad en 15.38%. Existió una mayor frecuencia de muerte y transformación a leucemia en los pacientes clasificados como de alto riesgo. La calidad de vida fue inferior en los pacientes con anemia y fue superior en el MDS–(del5q). Conclusiones: las características de la población estudiada son similares a las reportadas en la literatura (predominio en hombres, subtipo de MDS más frecuente, citopenia predominante y distribución de riesgo). Existieron diferencias con respecto a la edad, frecuencia de comorbilidades y su relación con mortalidad. La calidad de vida se correlacionó con el subtipo de MDS y citopenias.

Características clínicas y paraclínicas de las neoplasias mieloproliferativas crónicas cromosoma filadelfia negativas

Solano, Julio César | 2012

Objetivo: describir las características clínicas y paraclínicas de los pacientes con neoplasias mielo-proliferativas crónicas cromosoma Filadelfia negativa valorados en la consulta externa de hematología del Hospital de San José desde enero de 2005 hasta mayo de 2010.Material y métodos: estudio de serie de casos en el que se incluyeron los pacientes diagnosticados con neoplasias mieloproliferativas crónicas cromosoma Filadelfia negativas.Resultados: un total de 34 pacientes con neoplasias mieloproliferativas (NM) cromosomas Filadelfia negativas fueron identificados. El principal diagnóstico encontrado fue de trombocitemia esencial en 17 pacientes (50%), policitemia Vera Rubra en seis pacientes (17.6%), neoplasia mieloproliferativa asociadas a eosinofilia en seis pacientes (17.6%), mielofibrosis primaria en tres pacientes (8.8%) Y neoplasias mieloproliferativas no clasificables en dos pacientes (5.8%). La mediana de edad fue de 63.5 años (RIQ: 51 a 74) y 21 pacientes (61.7%) correspondían al sexo femenino. Dos pacientes del número total progresaron a mielofibrosis (5.8%), ningún paciente desarrolló leucemia aguda. Veintisiete pacientes (79.4%) recibieron hidroxiurea como manejo farmacológico principal. Catorce pacientes presentaron complicaciones (41.1%), de los cuales cinco fueron episodios trombóticos (14.7%), tres episodios hemorrágicos (8.8%), tres pacientes presentaron hipertensión pulmonar (8.8%) y un paciente desarrolló vértigo (2.9%). Finalmente el tiempo desde el diagnóstico hasta la aparición de complicaciones fue de 19.55 meses (RIQ: 8-50.23)Conclusiones: las neoplasias mieloproliferativas crónicas cromosoma Filadelfia negativas son patologías muy raras, el mayor número se agrupan en trombocitemia esencial, policitemia Vera y neoplasias asociadas a eosinofilia. La principal opción terapéutica es la hidroxiurea con una baja toxi-cidad. No es posible analizar la presencia de las mutaciones tirosina-kinasas (JAK2 V617F, PGDFRA, PDGFRB y FGFR1) ya que son herramientas de reciente ingreso al arsenal diagnóstico y cuyo impacto como factor pronóstico o terapéutico se encuentra en estudio. Las complicaciones más frecuentemente encontradas en esta serie son los eventos trombóticos venosos.

Complicaciones posteriores a procedimientos invasivos en los pacientes anticoagulados intervenidos en el Hospital de San José, Bogotá, Colombia

Solano Trujillo, María Helena | 2011

El manejo perioperatorio de los pacientes previamente anticoagulados es un problema muy común en la práctica clínica diaria. El manejo de estos pacientes es cambiante y depende mucho del personal médico que los intervenga, quienes establecen el riesgo entre las complicaciones trombóticas al suspender la terapia anticoagulante y el riesgo de sangrado antes y después del evento quirúrgico. Objetivo: Describir las características hematológicas y sus complicaciones trombóticas o hemorrágicas de los pacientes anticoagulados que son llevados a cirugías o procedimientos invasivos mayores o menores, bajo anestesia general, regional o local, en el Hospital San José durante el mes de septiembre y octubre de 2009. El propósito de este proyecto corresponde a la identificación de un manejo adecuado de los servicios quirúrgicos para disminuir morbi-mortalidad relacionadas con estas complicaciones. Método: El tipo de estudio es observacional descriptivo en una cohorte prospectiva de pacientes que fueron llevados a cirugía o procedimientos invasivos en el Hospital San José. El seguimiento de los pacientes fue hecho por un mes adicional después de realizado procedimiento para establecer las complicaciones trombóticas y hemorrágicas posteriores al cambio o suspensión de la anticoagulación. Resultados: De los 30 pacientes, 15 pacientes presentaron complicaciones; el 93.3% (14 pacientes) fueron de tipo hemorrágico y solo un paciente presentó una complicación trombótica. Las complicaciones hemorrágicas se presentaron en 11 pacientes que fueron sometidos a un procedimiento mayor, mientras solo 3 sometidos a procedimientos menores. Conclusiones: En el periodo postoperatorio del Hospital San José se documentó un aumento de los eventos hemorrágicos en el periodo post operatorio, en comparación con los eventos trombóticos. Adicionalmente se documentó una gran heterogeneidad en el manejo de la anticoagulación, con poca estratificación del riesgo de sangrado o trombosis, y del manejo usual de las complicaciones.

Consenso colombiano de atención, diagnóstico y manejo de la infección por sars-cov-2/COVID 19 en establecimientos de atención de la salud. Recomendaciones basadas en consenso de expertos e informadas en la evidencia

Abello, Virginia | 2020

La Asociación Colombiana de Infectología (ACIN) y el Instituto de Evaluación de Nuevas Tecnologías de la Salud (IETS) conformó un grupo de trabajo para desarrollar recomendaciones informadas y basadas en evidencia, por consenso de expertos para la atención, diagnóstico y manejo de casos de Covid 19. Estas guías son dirigidas al personal de salud y buscar dar recomendaciones en los ámbitos de la atención en salud de los casos de Covid-19, en el contexto nacional de Colombia.

Consenso sobre diagnóstico y tratamiento de Leucemia Mieloide Crónica en Colombia

Combariza, Juan Felipe | 2008

Objetivo: Unificar criterios para agilizar el diagnóstico de la Leucemia Mieloide Crónica (LMC) y racionalizar el uso de nuevos medicamentos para su tratamiento. Métodos: Se realizó una búsqueda estructurada de la literatura médica en la bases de datos Medline, en el Registro de Estudios Clínicos (CCTR) de la Biblioteca Cochrane y en EMBASE, usando la plataforma OVID. Todos los artículos fueron revisados por un comité central y los resultados fueron validados por hematólogos, oncólogos y otros especialistas en una reunión de consenso. Resultados: Se generaron 11 recomendaciones sobre diagnóstico (criterios definitorios), tratamiento (fase crónica, fase acelerada, crisis blástica, transplante alogénico), y seguimiento según fase y tratamiento base (remisión hematológica, respuesta citogenética, respuesta molecular, evolución clonal, etc). Conclusiones: Los esquemas de tratamiento disponibles permiten mejorar la supervivencia y calidad de vida de los pacientes. Todo paciente con LMC requiere confirmación histológica y citogenética de su enfermedad. El inicio temprano del tratamiento con inhibidores de la tirosina-quinasa y el seguimiento estricto de las respuestas hematológica, citogenética y molecular permitirán adecuar o modificar la terapia de manera oportuna en pacientes resistentes primarios o secundarios.

Consensus Conference: A reappraisal of Gaucher disease - diagnosis and disease management algorithms

Cappellini, María Domenica | 2010-09-23

Descripción de las características clínicas de las neoplasias mieloproliferativas crónicas (NMPC). Primer informe del registro colombiano de NMPC

Abello, Virginia | 2017-10-30

Introducción y objetivos: las neoplasias mieloproliferativas crónicas (NMPC) son relativamente raras, con incidencias que varían entre 0.47-1.03/100 000 habitantes. Se presenta el primer informe del trabajo del registro colombiano de NMPC, cuyo objetivo es describir las características clínicas de estos pacientes en nuestro país. Material y métodos: estudio descriptivo observacional, multicéntrico, retrospectivo y prospectivo en ocho centros del país, de abril de 2013 a diciembre de 2014. Las variables cualitativas se presentan con frecuencias absolutas y relativas; y las cuantitativas se resumen en medidas de tendencia central y dispersión. Resultados: once centros fueron aprobados, ocho ingresaron pacientes. En los primeros 179 casos reportados, 50% eran hombres, la edad promedio al diagnóstico 58.7 años (rango 19-92). Noventa y tres muestran trombocitemia esencial (TE); 55, policitemia vera (PV); y 31, mielofibrosis (MF). El 41% tenía esplenomegalia al diagnóstico; el 20% tuvo complicaciones trombóticas; y 12.85%, sangrado. Sólo en 57.5% se realizó JAK; de ellos, en 53.5% fue positivo, en especial sólo 60% de las PV. El 8% de los casos no tenía estudio de médula ósea, el 29.3% tiene algún grado de fibrosis. El hallazgo más frecuente fue hiperplasia megacariocítica en 59.78%. Más de 50% de pacientes estaban sintomáticos al diagnóstico. Sólo el 11% no recibió tratamiento farmacológico; los más frecuentes fueron hidroxiurea en 149 casos y ASA en 79. Con promedio de seguimiento de 52.6 meses; el 97.21% de los pacientes están vivos. Conclusiones: los hallazgos sugieren que algunas características de las NMPC podrían ser diferentes a lo reportado en otras series, lo que valida la importancia del esfuerzo de recoger información local.

Diagnosis and treatment of congenital hemophilia with inhibitors. A Latin American perspective

Pérez Bianco, Raúl | 2008

The Committee of Latin America on the Therapeutics of Inhibitor Groups (CLOTTING) is composed of a number of hemophilia specialists from Latin America. The group aims to encourage the adoption of a good standard of care for Latin American patients with hemophilia. The occurrence of inhibitors in patients with hemophilia poses clinical challenges, and it is estimated that between 1000 and 3 000 patients in Latin America are affected by hemophilia with inhibitors. There is an urgent need to establish a regional consensus and clinical guidelines for the diagnosis and treatment of these patients. We present an extensive review based on best current clinical practice and published literature, as seen from a Latin American perspective, taking into account the variable nature of hemophilia care available in the various countries in this Region.

Effect of Oral Eliglustat on Splenomegaly in Patients With Gaucher Disease Type 1. The ENGAGE Randomized Clinical Trial

Solano Trujillo, María Helena | 2015-02-17

Importance Gaucher disease type 1 is characterized by hepatosplenomegaly, anemia, thrombocytopenia, and skeletal disease. A safe, effective oral therapy is needed. Objective To determine whether eliglustat, a novel oral substrate reduction therapy, safely reverses clinical manifestations in untreated adults with Gaucher disease type 1. Design, Setting, and Participants Phase 3, randomized, double-blind, placebo-controlled trial conducted at 18 sites in 12 countries from November 2009 to July 2012 among eligible patients with splenomegaly plus thrombocytopenia and/or anemia. Of 72 patients screened, 40 were enrolled. Interventions Patients were stratified by spleen volume and randomized 1:1 to receive eliglustat (50 or 100 mg twice daily; n = 20) or placebo (n = 20) for 9 months. Main Outcomes and Measures The primary efficacy end point was percentage change in spleen volume in multiples of normal from baseline to 9 months; secondary efficacy end points were change in hemoglobin level and percentage changes in liver volume and platelet count. Results All patients had baseline splenomegaly and thrombocytopenia (mostly moderate or severe), most had mild or moderate hepatomegaly, and 20% had mild anemia. Least-square mean spleen volume decreased by 27.77% (95% CI, −32.57% to −22.97%) in the eliglustat group (from 13.89 to 10.17 multiples of normal) vs an increase of 2.26% (95% CI, −2.54% to 7.06%) in the placebo group (from 12.50 to 12.84 multiples of normal) for an absolute treatment difference of −30.03% (95% CI, −36.82% to −23.24%; P < .001). For the secondary end points, the least-square mean absolute differences between groups all favored eliglustat, with a 1.22-g/dL increase in hemoglobin level (95% CI, 0.57-1.88 g/dL; P < .001), 6.64% decrease in liver volume (95% CI, −11.37% to −1.91%; P = .007), and 41.06% increase in platelet count (95% CI, 23.95%-58.17%; P < .001). No serious adverse events occurred. One patient in the eliglustat group withdrew (non–treatment related); 39 of the 40 patients transitioned to an open-label extension study. Conclusions and Relevance Among previously untreated adults with Gaucher disease type 1, treatment with eliglustat compared with placebo for 9 months resulted in significant improvements in spleen volume, hemoglobin level, liver volume, and platelet count. The clinical significance of these findings is uncertain, and more definitive conclusions about clinical efficacy and utility will require comparison with the standard treatment of enzyme replacement therapy as well as longer-term follow-up.

Entendimiento y entrenamiento en medicina basada en evidencia (MBE) : una encuesta estructurada a hematólogos y oncólogos de Colombia (ONCOLGroup).

Becerra, Henry Alberto | 2012-07-01

ntroducción: Cerca del 10% de los ensayos clínicos publicados anualmente tienen relación con el cáncer, sin embargo, solo el 20% de las intervenciones relacionadas con el tratamiento de esta enfermedad están soportadas por un nivel de evidencia I.Objetivo: Valorar las actitudes y opiniones de los oncólogos/hematólogos hacia la medicina basada en evidencias (MBE) en Colombia.Diseño del estudio: Encuesta estructurada realizada a una serie de miembros de la Asociación Colombiana de Hematología y Oncología (ACHO), que incluyó preguntas respecto de las actitudes, opiniones y competencias en MBE.Resultados: Se recibieron 53 encuestas (tasa de respuesta del 46%, considerando la totalidad de los miembros adscritos a la ACHO). Hubo acuerdo en que el uso de la MBE mejora el cuidado de los pacientes (promedio 8, rango 4-10) y en que los especialistas deben familiarizarse con técnicas de evaluación crítica de la literatura médica (promedio 7, rango 4-9). El por-centaje que manifestó entender términos clave como número necesario para tratar (NNT), número necesario para generar daño (NNH), poder y nivel de evidencia fueron el 60%, 22%, 75% y 75%, respectivamente. Las guías de la NCCN (Clinical practice guidelines in oncology/hematology, National Comprehensive Cancer Network, EE. UU.) fueron usadas de manera regular por el 32% de los encuestados y, al menos, una vez por mes en el 38% de los casos. El 46% desconocía PubMed a fondo y el 40% lo usaba regularmente. El 76% no había realizado búsquedas en la base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas y el 24% la había utilizado al menos una vez en su vida. La competencia de todos los encuestados para MBE se calculó en un 73% (desviación estándar de ±17%).Conclusión: Los oncólogos/hematólogos colombianos tienen una actitud favorable hacia la MBE. Es recomendable facilitar el entendimiento de la terminología y favorecer el uso de herramientas de la MBE a través de talleres, publicaciones y fuentes virtuales relacionadas con cáncer.

Evolución clínica y paraclínica de 9 embarazos en 4 pacientes con enfermedad de Gaucher tipo 1 en el servicio de hematología de un hospital docente asistencial

SolanoTrujillo, María Helena | 2014-07-09

Objetivo Describir la evolución clínica y paraclínica de las pacientes embarazadas con enfermedad de Gaucher tipo 1. Sujetos y métodos Pacientes que ingresaron en el servicio de hematología con diagnóstico de enfermedad de Gaucher tipo 1 y embarazo. Resultados Todas las pacientes se clasificaron de alto riesgo. Se presentaron 9 embarazos en 4 pacientes; 7 venían recibiendo terapia de reemplazo enzimático cuando quedaron embarazadas y continuaron su aplicación, una lo suspendió 8 meses antes presentando agudización a nivel hematológico. Conclusiones El embarazo no debería contraindicarse en enfermedad estable. La terapia de reemplazo no debería interrumpirse, ni suspenderse, ya que disminuye las complicaciones.

Impacto clínico de la profilaxis con levofloxacino en pacientes neutropénicos con neoplasias hematológicas. Estudio antes y después, en un hospital de cuarto nivel de Colombia

Osuna, Mónica | 2017-10-30

Introducción: el uso de la profilaxis con fluoroquinolonas en pacientes con neutropenia y enfermedades hematológicas malignas es controvertido. Se ha reportado un impacto positivo en la reducción de la morbilidad y mortalidad, pero el consiguiente desarrollo de resistencia bacteriana es una preocupación. Objetivo: comparar la incidencia de neutropenia febril, infección documentada y muerte por infección, en una cohorte de pacientes adultos con neoplasias hematolinfoides en quimioterapia de alto riesgo, que reciben profilaxis con levofloxacino, versus quienes no recibieron profilaxis. Material y métodos: se realizó un estudio de antes y después. Los desenlaces fueron neutropenia febril, infección clínica y microbiológicamente documentada, duración de la hospitalización, estancia en la unidad de cuidados intensivos, y mortalidad asociada a infección. Resultados: ciento sesenta y ocho (168) admisiones hospitalarias, 98 en el grupo con levofloxacino y 70 en grupo sin profilaxis. El grupo de levofloxacino tuvo reducción de eventos de neutropenia febril (39 vs 70%, p=<0,001), menor tasa de infecciones microbiológicamente documentadas (45.6 vs 61,2%, p= 0.049), menor estancia hospitalaria (24 vs 28.1 días, p=0.008), y menor estancia en la unidad de cuidados intensivos (17 vs 6.1%, p=0.023), comparado con el grupo sin profilaxis. Se encontró asociación en la administración de levofloxacino y reducción de eventos de neutropenia febril OR= 0.21 (IC 95% 0.10-0.43), NNT= 3 (IC 95% 2-6). No se documentó diferencia en la mortalidad (3 vs 8.6%, p=0.118). Conclusiones: la profilaxis mostró beneficio en reducción de eventos febriles, infección microbiológicamente documentada, menor estancia hospitalaria y en la unidad de cuidados intensivos, sin impacto en la mortalidad.

Implementación de un protocolo de seguridad en la administración de quimioterapia En el servicio de hematología de un hospital de cuarto nivel

Parrado, Fabián Andrés | 2017-10-30

Objetivo: evaluar el conocimiento del personal e implementación del protocolo de seguridad en la administración de la quimioterapia en el servicio de hematología del Hospital de San José. Material y métodos: la implementación fue evaluada por medio de listas de chequeo en cada proceso del protocolo y la evaluación del conocimiento por un cuestionario de 15 preguntas. Marco de referencia: servicio de hematología del Hospital de San José, de Bogotá. Unidades de análisis: ciclos de quimioterapia administrados a pacientes adultos con diagnóstico de neoplasias hematológicas. Participantes: personal del servicio implicado en procesos de administración de quimioterapia. Mediciones: con las historias clínicas se describieron las características demográficas de los pacientes, los incidentes del proceso de administración de quimioterapia y la adherencia al protocolo por parte del personal de salud. El cuestionario de evaluación fue diseñado por los autores. Resultados: en 291 ciclos de quimioterapia (129 pacientes) se presentaron 214 incidentes del proceso de administración de quimioterapia de un total de 4074 posibles (5.2%), de estos, 16 están directamente relacionados con el uso de los medicamentos. La adherencia a los procesos del protocolo osciló entre 40.5 y 100%. El conocimiento del personal tuvo una mejoría leve al comparar las dos evaluaciones realizadas. Conclusiones: aunque no se alcanzó la adherencia esperada al protocolo, se logró una disminución de los incidentes en comparación con estudios previos institucionales. Se requiere un nuevo plan de mejoramiento para aumentar la adherencia e impactar en la seguridad de los pacientes

Importancia de la orientación diagnóstica en hemofilia A adquirida

Casas Patarroyo, Claudia Patricia | 2019-03

Acquired hemophilia A (AHA) is a rare and life-threatening autoimmune hemorrhagic disorder where autoantibodies are developed against factor VIII. An early diagnosis is challenging and mandatory: an immediate hemostatic control is required to reduce morbidity and mortality. Laboratory features of AHA are: presence of autoantibodies against factor VIII, prolonged activated partial thromboplastin time (with normal prothrombin time and thrombin time) and decreased factor VIII levels. In some cases, the results of laboratory tests may be incorrect due to errors in analysis, blood extraction or manipulation of samples; also worth of consideration are limitations in the measurement range and low sensitivity of the tests. This review highlights the importance of adequate screening in patients with suspected AHA to make an adequate diagnosis and reduce overall fatal outcomes

Interpretación del hemograma automatizado a través de un Objeto Virtual de Aprendizaje (OVA): Descripción de la experiencia

Solano Trujillo, María Helena | 2019-06-30

Los Objetos Virtuales de Aprendizaje han generado cambios positivos en la enseñanza, disponibilidad y accesibilidad al conocimiento; a diferencia del modelo tradicional de aprendizaje, tienen como propósito ofrecer mecanismos más flexibles y de múltiple consulta para consolidar un contenido más amplio del conocimiento. El hemograma es un examen de laboratorio de uso diario en medicina; su interpretación exige un entendimiento preciso y sólido para la toma de decisiones. Este artículo describe la experiencia y las fases para construir un objeto virtual de aprendizaje en hematología, basado en el modelo ADDIE (Análisis, Diseño, Desarrollo, Implementación y Evaluación). Crear un objeto virtual de aprendizaje exige el cumplimiento metódico de procesos para garantizar que el resultado se ajuste a los requerimientos de las herramientas de aprendizaje. Mejorar el entendimiento del hemograma es importante en la formación y fomento de competencias para la toma de decisiones asertivas y la racionalidad en la solicitud de estudios diagnósticos; no obstante, para probar la efectividad del OVA como estrategia de aprendizaje se requiere de una prueba piloto.

Latin American Collaborative Research on Aplastic Anemia (LARAA): creating a regional registry

Abello, Virginia | 2019-12-06

Aplastic anemia (AA) is a rare but serious disease that affects hematopoietic stem cells and is characterized by pancytopenia and a hypocellular bone marrow. It can be a hereditary or acquired condition. Acquired AA has an incidence of 2 per million per year in Europe, but the incidence is two to three times higher in Asia. In Latin America, there is little epidemiologic data on this disease. The most important treatments for AA are bone marrow transplantation and immunosuppressive treatment with antithymocyte globulin and cyclosporine. But access to these treatments is restricted in some areas of Latin America. At the American Society of Hematology (ASH) Annual Meeting in 2016, representatives of the Hematology Societies of Latin America, with the support of the ASH International Program, met to discuss possible collaborative efforts. Everyone agreed that lack of reliable information is one of the main barriers to designing significant clinical trials for the region; therefore, starting a registry of hematologic diseases for the region has become a main goal of the group. In April 2017, at the ASH Highlights meeting in Latin America, AA was selected as the first disease that would be used to begin the collaborative action. National hematology societies of Argentina, Bolivia, Brazil, Chile, Colombia, Costa Rica, Paraguay, Peru, Uruguay, and Venezuela have made a commitment to help develop the Latin American Registry for Aplastic Anemia (LARAA).

Manejo integral hematológico-odontológico en trombastenia de Glanzmann

Casas, Claudia Patricia | 2015-06-06

La trombastenia de Glanzmann (TG) es una enfermedad hematológica de baja frecuencia, tiene un patrón de herencia autosómica recesiva. Se caracteriza por alteración de la función plaquetaria. Se puede presentar como petequias, epistaxis, hemorragias gastrointestinales y gingivales. Se reporta el caso de un paciente de género masculino que acude a servicio odontológico universitario anexo a hospital de cuarto nivel por presentar gingivorragia severa y aflojamiento de algunos dientes. El manejo integral del paciente muestra la importancia del trabajo multidisciplinario.

Morbidity and mortality associated with performing bone marrow aspiration and biopsy

Patiño, Bonell | 2018-02-06

Background: Bone marrow aspiration and biopsy are diagnostic methods in the study of hematological diseases. Complications are rare. Knowing the morbidity and mortality related to the procedure is essential in order to implement preventive behaviors and improvement plans. Objective: To determine the incidence of complications in patients over 18 years who were undergone to bone marrow biopsy and aspiration in a university hospital between October 2013 and May of 2015. Furthermore, frequency, socio-demographic and clinical characteristics were established as well. Materials & methods: Observational, descriptive and retrospective study. The unit of analysis was biopsies and bone marrow aspirations. The information was obtained from the database of outpatient hematology ward, into the program Group of Education and Monitoring of Egress (GESE) of the Hematology Service of Hospital de San José (Bogotá, Colombia), and from medical records. Results: A total of 1252 bone marrow aspirates and biopsies were performed on 914 patients. Seventy-seven complications were reported, which corresponds to 6.15% of all documented procedures. The most frequent complication was: pain (100%), being more affected the women (66%), OR 1,91(IC 1,18-3,11) p=0,003. Regard to pathology diagnosis, 53.2% of biopsies were histologically normal hematopoiesis, followed by 16.8% for chronic myeloproliferative syndromes, which was the diagnosis most commonly associated with bleeding events (40%):OR 8,9 (IC 1,2-66,44) p=0,006, and death (1.3%). Conclusion: Pain was the most frequently reported complication, and among bleeding complications, chronic myeloproliferative disorders were the most common diagnosis. The largest number of complications in women may be related to the anatomical differences between the genders. It is recommended to improve post-procedure analgesia and prospective studies to establish association between complications and diagnosis.

Musculoskeletal evaluation in severe haemophilia A patients from Latin America

Ozelo, Margareth Castro | 2014

There is a paucity of literature on haemophilia treatment in Latin American countries, a region characterized by rapidly improving systems of care, but with substantial disparities in treatment between countries. The aim of this study was to evaluate the musculoskeletal status of haemophilia patients from Latin America and to examine the relationship between musculoskeletal status and treatment practices across countries. The Committee of Latin America on the Therapeutics of Inhibitor Groups conducted a survey of its member country representatives on key aspects of haemophilia treatment in 10 countries. Musculoskeletal status of patients was obtained during routine comprehensive evaluations between March 2009 and March 2011. Eligible patients had severe haemophilia A (factor VIII <1%) without inhibitors (<0.6 BU mL−1) and were ≥5 years of age. Musculoskeletal status was compared between three groups of countries, based primarily on differences in the availability of long‐term prophylaxis. Overall, 143 patients (5–66 years of age) were enrolled from nine countries. In countries where long‐term prophylaxis had been available for at least 10 years (Group A), patients aged 5–10 years had significantly better mean World Federation of Hemophilia clinical scores, fewer target joints and fewer affected joints than patients from countries where long‐term prophylaxis has been available for about 5 years (Group B) or was not available (Group C). In Latin America, the musculoskeletal status of patients with severe haemophilia without inhibitors has improved significantly in association with the provision of long‐term prophylaxis. As more countries in Latin America institute this practice, further improvements are anticipated.

Niemann-Pick Disease: An Approach for Diagnosis in Adulthood

Patiño Escobar, Bonell | 2019-05-28

Niemann-Pick (NP) disease is a rare, autosomal recessive disorder characterized by visceromegaly and neurological alterations due to the excessive storage of lipids, sphingomyelin, and cholesterol. It commonly affects the child population, and only 6% of it occurs in the adult population. Type A is classified as the acute form, type B is the latest and with the best prognosis, and type C is characterized by neurological alteration. The diagnosis is based on enzymatic tests and genetic sequencing, with the latter being the diagnostic confirmation test. No specific treatment exists for this entity, although some patients with NPC type C may benefit from pharmacological treatment with miglustat. The objective of this paper is to describe the clinical characteristics of a grown patient with Niemann-Pick diagnosis type B. This article reports the case of a 55-year-old adult patient with a three-year clinical history consisting of splenomegaly and hematological disorders, without neurological symptoms ruling out frequent pathologies. Type B NP disease is diagnosed by a mutation in the sphingomyelin phosphodiesterase 1 (SMPD1) gene. The patient was receiving multidisciplinary support treatment. Although NP disease is a rare disease according to the literature, it is important to consider this group of disorders as a differential diagnosis, when other more common pathologies have been ruled out in patients with isolated splenomegaly and thrombocytopenia