Características clínicas de pacientes con mastocitosis cutánea pediátrica en dos hospitales de Bogotá-Colombia

Abstract

Objetivo: Describir las características clínicas de pacientes pediátricos con mastocitosis cutánea atendidos en dos hospitales de Bogotá durante un período de 6 años (2012-2017). Material y métodos: Estudio de tipo serie de casos. Se revisó historias clínicas de los pacientes pediátricos obteniéndose datos clínicos como edad de aparición, sexo, antecedentes personales y familiares, localización de las lesiones, compromiso sistémico, resultados de exámenes de laboratorio, ecografía abdominal y biopsia de piel. Se realizó estadística descriptiva obteniéndose frecuencias, porcentajes, medidas de tenencia central y de dispersión. Resultados: Se incluyó a 24 pacientes; 9 mujeres y 15 hombres. La mediana de edad de aparición fue de 2 meses con un valor máximo de 60 meses. La variante clínica más frecuente fue la mastocitosis maculopapular (54,2%), seguida del mastocitoma solitario (41,7%) y mastocitosis cutánea difusa (4,2%). El signo de Darier fue positivo en la mayoría de los casos (83,0%), se observó una muy baja frecuencia de compromiso sistémico (4,2%). Las lesiones se localizaron predominantemente en tórax y abdomen (54,2%), recibiendo en su mayoría manejo expectante (50%). La biopsia fue realizada en el 54,2% con resultado confirmatorio, se realizó estudios de extensión en el 29,2% y se empleó manejo intrahospitalario en la variante cutánea difusa. Conclusiones: La mastocitosis cutánea en los hospitales estudiados es más frecuente en el sexo masculino con predominio de la forma clínica maculopapular, alta frecuencia de lesiones en tórax y abdomen, signo de Darier positivo y muy baja frecuencia de compromiso sistémico.

Objective: To describe the clinical characteristics of pediatric patients with cutaneous mastocytosis treated in two hospitals in Bogotá (Colombia) for a period of 5 years (2012-2017). Material and methods: Descriptive study of case series. Medical records of pediatric patients were reviewed, obtaining clinical data such as age of onset, sex, personal and family history, location of lesions, systemic compromise, laboratory test results, abdominal ultrasound and skin biopsy. Descriptive statistics were performedobtaining frequencies, percentages, measures of central tendency and dispersion. Results: 24 patients were included; 9 women and 15 men, with an average age of onset was 2 - 60 months. The most frequent clinical presentation was maculopapular mastocytosis (54.2%), solitary mastocytoma (41.7%) and diffuse cutaneous mastocytosis (4.2%). Darier's sign was positive in most cases (83.0%), systemic compromise was very low (4.2%). The lesions are predominantly located in chest and abdomen (54.2%), mostly receiving expectant management (50%). The biopsy was performed in 54.2% with a confirmatory result, extension studies were carried out in 29.2% and intrahospital management was used in the diffuse cutaneous variant. Conclusions: We found Cutaneous mastocytosis more frequent in male kids with apredominance of the clinical maculopapular form, high frequency of chest and abdomen lesions, positive Darier's sign and very low frequency of systemic compromise.