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Publicación Acceso abierto Aspectos metodológicos del Consenso Colombiano de Hematología Oncológica(Instituto Nacional de Cancerología, 2005) Cardona, Andrés Felipe; Rivera, Diana Esperanza; Rodriguez, Myriam; García, Juana del Socorro; Combariza, Juan Felipe; Casas, Claudia PatriciaEn el sector sanitario no es infrecuente observar diferentes comportamientos ante una misma situación clínica. A menudo los estilos de práctica clínica no son homogéneos y se produce una gran variabilidad en las intervenciones diagnósticas y terapéuticas. Los documentos de consenso constituyen un conjunto de recomendaciones desarrolladas de forma sistemática para ayudar al profesional sanitario y al paciente a tomar decisiones adecuadas en circunstancias específicas. El objetivo principal del Consenso Colombiano de Elematología Oncológica fue el de elaborar recomendaciones explícitas sobre los criterios diagnósticos y terapéuticos de diferentes enfermedades hematológicas malignas para influir en la práctica clínica diaria, permitiendo la unificación de conceptos en nuestro país. Se programó la realización de documentos de resumen basados en la evidencia, utilizando criterios explícitos y sistematizados para la selección de los estudios sobre linfoma folicular no Hodgkin, leucemia mieloide aguda, leucemia linfoide aguda, leucemia linfoide crónica y mieloma múltiple. Después de conformar un comité central, se realizaron las búsquedas en diversas bases de datos internacionales y regionales (Medline, Embase, Biosis, Librería Cochrane, Lilacs y otras) y la selección de los artículos más relevantes. Los textos resumen y las recomendaciones se presentaron al grupo del Consenso Colombiano de Hematología Oncológica Los resultados fueron evaluados por tres expertos internacionales que avalaron la información. Se programó la actualización del consenso entre septiembre y diciembre de 2006, y su publicación en la Revista Colombiana de Cancerología de manera secuencial a partir de diciembre de 2005.Publicación Acceso abierto BAX326 (RIXUBIS): a novel recombinant factor IX for the control and prevention of bleeding episodes in adults and children with hemophilia B(SAGE Publications Ltd, 2014) Solano Trujillo, María Helena; Windyga, Jerzy; Hafeman, Andrea E.Abstract: Hemophilia B management has improved considerably since the introduction of high-purity plasma-derived factor IX (pdFIX) products in the early 1990s. Recombinant FIX (rFIX) was introduced more recently and has potential safety advantages over the older bloodbased products. Until recently, only one such product, nonacog alfa (BeneFIX®, Pfizer, Inc.), has been available. However, a new rFIX product, BAX326 (RIXUBIS, Baxter Healthcare Corp.), has now been approved by the US Food and Drug Administration. BAX326 undergoes rigorous virus elimination and purification steps during manufacture, and has low activated FIX activity, which confers low thrombogenic potential in humans. Preclinical studies showed promising pharmacokinetic and safety profiles, and these early findings have since been expanded in a series of prospective, multicenter, clinical studies. Foremost among these is a pivotal phase I/ III study of BAX326 and its use in routine prophylaxis or on-demand treatment in patients aged 12–65 years with severe (FIX level <1%) or moderately severe (FIX level ⩽2%) hemophilia B. This study confirmed the pharmacokinetic equivalence of BAX326 and nonacog alfa, and showed a significant reduction in annualized bleeding rate with BAX326 prophylaxis compared with on-demand treatment (79% versus historic controls; p<0.001). The hemostatic efficacy of BAX326 was rated as ‘excellent’ or ‘good’ in 96% of bleeds. BAX326 was also associated with statistically significant and clinically meaningful improvements in physical health-related quality of life. Results are similarly encouraging in a pediatric study in children aged up to 12 years and in a study in hemophilia B patients undergoing surgery. A further study showed safe transition, with no inhibitor formation in any patient, from treatment with a pdFIX product to BAX326. Overall, the safety profile of BAX326 in clinical trials has been strong, with no inhibitor or specific antibody formation, thrombosis, or treatment-related serious adverse events or anaphylaxis.Publicación Acceso abierto Características clínicas y paraclínicas de las neoplasias mieloproliferativas crónicas cromosoma filadelfia negativas(Asociación Colombiana de Medicina Interna, 2012) Solano, Julio César; Casas, Claudia Patricia; Abello, Virginia; Solano, María HelenaObjetivo: describir las características clínicas y paraclínicas de los pacientes con neoplasias mielo-proliferativas crónicas cromosoma Filadelfia negativa valorados en la consulta externa de hematología del Hospital de San José desde enero de 2005 hasta mayo de 2010.Material y métodos: estudio de serie de casos en el que se incluyeron los pacientes diagnosticados con neoplasias mieloproliferativas crónicas cromosoma Filadelfia negativas.Resultados: un total de 34 pacientes con neoplasias mieloproliferativas (NM) cromosomas Filadelfia negativas fueron identificados. El principal diagnóstico encontrado fue de trombocitemia esencial en 17 pacientes (50%), policitemia Vera Rubra en seis pacientes (17.6%), neoplasia mieloproliferativa asociadas a eosinofilia en seis pacientes (17.6%), mielofibrosis primaria en tres pacientes (8.8%) Y neoplasias mieloproliferativas no clasificables en dos pacientes (5.8%). La mediana de edad fue de 63.5 años (RIQ: 51 a 74) y 21 pacientes (61.7%) correspondían al sexo femenino. Dos pacientes del número total progresaron a mielofibrosis (5.8%), ningún paciente desarrolló leucemia aguda. Veintisiete pacientes (79.4%) recibieron hidroxiurea como manejo farmacológico principal. Catorce pacientes presentaron complicaciones (41.1%), de los cuales cinco fueron episodios trombóticos (14.7%), tres episodios hemorrágicos (8.8%), tres pacientes presentaron hipertensión pulmonar (8.8%) y un paciente desarrolló vértigo (2.9%). Finalmente el tiempo desde el diagnóstico hasta la aparición de complicaciones fue de 19.55 meses (RIQ: 8-50.23)Conclusiones: las neoplasias mieloproliferativas crónicas cromosoma Filadelfia negativas son patologías muy raras, el mayor número se agrupan en trombocitemia esencial, policitemia Vera y neoplasias asociadas a eosinofilia. La principal opción terapéutica es la hidroxiurea con una baja toxi-cidad. No es posible analizar la presencia de las mutaciones tirosina-kinasas (JAK2 V617F, PGDFRA, PDGFRB y FGFR1) ya que son herramientas de reciente ingreso al arsenal diagnóstico y cuyo impacto como factor pronóstico o terapéutico se encuentra en estudio. Las complicaciones más frecuentemente encontradas en esta serie son los eventos trombóticos venosos.Publicación Acceso abierto Caracterización clínica de los pacientes con síndrome mielodisplásico(Asociación Colombiana de Medicina Interna, 2016-06-23) Mora, Gloria Elena; Espinosa, Daniel; Casas, Claudia; Abello, Virginia; Solano, María HelenaObjetivo: describir las características clínicas, sociodemográficas y calidad de vida de los pacientes con síndrome mielodisplasico (MDS). Diseño: estudio descriptivo de corte transversal. Marco de referencia: Hospital San José de Bogotá (institución de cuarto nivel). Población: treinta y nueve pacientes con diagnóstico de MDS, mayores de 18 años, obtenidos en el departamento de estadística. Mediciones principales: frecuencia de variables clínicas, sociodemográficas y calidad de vida medida por la escala FACT-G. Resultados: la edad promedio fue de 74 años, con un predominio en hombres. El diagnóstico más frecuente fue MDS tipo displasia mutilinaje, y la citopenia más prevalente fue anemia. La mayoría de los pacientes fue clasificado como muy bajo riesgo o bajo riesgo por la escala IPSS-R y WPSS, y bajo riesgo y riesgo intermedio -1 por la escala IPSS y MDACC. La progresión a leucemia mieloide aguda se presentó en 7.69%, mientras que la mortalidad en 15.38%. Existió una mayor frecuencia de muerte y transformación a leucemia en los pacientes clasificados como de alto riesgo. La calidad de vida fue inferior en los pacientes con anemia y fue superior en el MDS–(del5q). Conclusiones: las características de la población estudiada son similares a las reportadas en la literatura (predominio en hombres, subtipo de MDS más frecuente, citopenia predominante y distribución de riesgo). Existieron diferencias con respecto a la edad, frecuencia de comorbilidades y su relación con mortalidad. La calidad de vida se correlacionó con el subtipo de MDS y citopenias.Publicación Acceso abierto Complicaciones posteriores a procedimientos invasivos en los pacientes anticoagulados intervenidos en el Hospital de San José, Bogotá, Colombia(Sociedad Argentina de Hematología, 2011) Solano Trujillo, María Helena; Suárez Acuña, Martha; Villamizar Gómez, Licet; Patricia Casas, Claudia; Abello Polo, VirginiaEl manejo perioperatorio de los pacientes previamente anticoagulados es un problema muy común en la práctica clínica diaria. El manejo de estos pacientes es cambiante y depende mucho del personal médico que los intervenga, quienes establecen el riesgo entre las complicaciones trombóticas al suspender la terapia anticoagulante y el riesgo de sangrado antes y después del evento quirúrgico. Objetivo: Describir las características hematológicas y sus complicaciones trombóticas o hemorrágicas de los pacientes anticoagulados que son llevados a cirugías o procedimientos invasivos mayores o menores, bajo anestesia general, regional o local, en el Hospital San José durante el mes de septiembre y octubre de 2009. El propósito de este proyecto corresponde a la identificación de un manejo adecuado de los servicios quirúrgicos para disminuir morbi-mortalidad relacionadas con estas complicaciones. Método: El tipo de estudio es observacional descriptivo en una cohorte prospectiva de pacientes que fueron llevados a cirugía o procedimientos invasivos en el Hospital San José. El seguimiento de los pacientes fue hecho por un mes adicional después de realizado procedimiento para establecer las complicaciones trombóticas y hemorrágicas posteriores al cambio o suspensión de la anticoagulación. Resultados: De los 30 pacientes, 15 pacientes presentaron complicaciones; el 93.3% (14 pacientes) fueron de tipo hemorrágico y solo un paciente presentó una complicación trombótica. Las complicaciones hemorrágicas se presentaron en 11 pacientes que fueron sometidos a un procedimiento mayor, mientras solo 3 sometidos a procedimientos menores. Conclusiones: En el periodo postoperatorio del Hospital San José se documentó un aumento de los eventos hemorrágicos en el periodo post operatorio, en comparación con los eventos trombóticos. Adicionalmente se documentó una gran heterogeneidad en el manejo de la anticoagulación, con poca estratificación del riesgo de sangrado o trombosis, y del manejo usual de las complicaciones.Publicación Acceso abierto Consenso colombiano de atención, diagnóstico y manejo de la infección por sars-cov-2/COVID 19 en establecimientos de atención de la salud. Recomendaciones basadas en consenso de expertos e informadas en la evidencia(Asociación Colombiana de Infectología, 2020) Abello, Virginia; Vásquez, Pablo; Peñaloza Ramírez, Arecio; Cabrera, Javier; Burrajo Gutiérrez, Alberto; Tovar Cortés, Henry; Vergara, Jean Paul; Saavedra Trujillo, Carlos HumbertoLa Asociación Colombiana de Infectología (ACIN) y el Instituto de Evaluación de Nuevas Tecnologías de la Salud (IETS) conformó un grupo de trabajo para desarrollar recomendaciones informadas y basadas en evidencia, por consenso de expertos para la atención, diagnóstico y manejo de casos de Covid 19. Estas guías son dirigidas al personal de salud y buscar dar recomendaciones en los ámbitos de la atención en salud de los casos de Covid-19, en el contexto nacional de Colombia.Publicación Acceso abierto Consenso sobre diagnóstico y tratamiento de Leucemia Mieloide Crónica en Colombia(Instituto Nacional de Cancerología, 2008) Combariza, Juan Felipe; Rodríguez, Myriam Lucía; García, Juana; Acevedo de los Rios, Magali; Gálvez, Kenny; Cardona, Andrés; Munévar, Isabel; González, Manuel; Casas, Claudia; Pacheco, Javier Orlando; Enciso, Leonardo; Herrera, María Victoria; Galeano, Fabio; Durango, Fulvia; Niño, Claudia; Rosales, Manuel; Piña, Martha; Rosales, Carmen; Abello, Virginia; Guerra, Joaquín; Cantor, Eric; Rosales, Joaquín; Daza de Bojanini, Martha; Sossa, Claudia; Camacho, Álvaro; Castro, Carlos; Duque, JorgeObjetivo: Unificar criterios para agilizar el diagnóstico de la Leucemia Mieloide Crónica (LMC) y racionalizar el uso de nuevos medicamentos para su tratamiento. Métodos: Se realizó una búsqueda estructurada de la literatura médica en la bases de datos Medline, en el Registro de Estudios Clínicos (CCTR) de la Biblioteca Cochrane y en EMBASE, usando la plataforma OVID. Todos los artículos fueron revisados por un comité central y los resultados fueron validados por hematólogos, oncólogos y otros especialistas en una reunión de consenso. Resultados: Se generaron 11 recomendaciones sobre diagnóstico (criterios definitorios), tratamiento (fase crónica, fase acelerada, crisis blástica, transplante alogénico), y seguimiento según fase y tratamiento base (remisión hematológica, respuesta citogenética, respuesta molecular, evolución clonal, etc). Conclusiones: Los esquemas de tratamiento disponibles permiten mejorar la supervivencia y calidad de vida de los pacientes. Todo paciente con LMC requiere confirmación histológica y citogenética de su enfermedad. El inicio temprano del tratamiento con inhibidores de la tirosina-quinasa y el seguimiento estricto de las respuestas hematológica, citogenética y molecular permitirán adecuar o modificar la terapia de manera oportuna en pacientes resistentes primarios o secundarios.Publicación Acceso abierto Consensus Conference: A reappraisal of Gaucher disease - diagnosis and disease management algorithms(2010-09-23) Cappellini, María Domenica; Lukina, Elena; Özsan, Hayri; Mistry, Pramod K.; Mach Pascual, Sara; Rosenbaum, Hanna; Solano, María Helena; Spigelman, Zachary; Villarrubia, Jesús; Watman, Nora Patricia; Massenkeil, GeroPublicación Acceso abierto Cost of Patients With Hemophilia A and High-Titer Inhibitors in Colombia(Elsevier, 2019) Sánchez Vanegas, Guillermo; Linares, Adriana; Sarmiento, Isabel; Solano, María helena; Romano, Giancarlo; Castro, CarlosBackground: In Colombia, hemophilia is considered a high-cost disease, and hemophilia A with high-titer inhibitors may be responsible for a significant economic pressure on the Colombian health system. Objectives: To estimate the direct cost of care for patients with hemophilia A with high-titer inhibitors in Colombia, from the perspective of the health system. Methods: A cost-of-illness study was carried out using standard case methodology, which was designed based on literature review and validation by expert consensus. Scenarios were established for adults and children, including cases of prophylaxis, immune tolerance induction, bleeding, and surgery. The frequencies were taken from the official report for Colombia, issued by the HighCost Account 2017 (reported 2018). The prices were obtained from the list of regulated medicines in the country. The cost estimate is presented with a range of values by weight (between 10 kg and 90 kg).Results: The total estimated cost per year for Colombia was US $44 905 252 (between US $32 260 497 and US $58 202 393). The average cost per year calculated for a patient was US $498 947 (between US $358 450 and US $646 693). A total of 99.8% of the estimated cost was directly related to the cost of the coagulation factors and bypassing agents. Conclusions: Hemophilia A with high-titer inhibitors is a disease that generates significant pressure on the Colombian health system, mainly linked to the cost of factors and bypassing agents.Publicación Acceso abierto Descripción de las características clínicas de las neoplasias mieloproliferativas crónicas (NMPC). Primer informe del registro colombiano de NMPC(Asociación Colombiana de Medicina Interna, 2017-10-30) Abello, Virginia; Quintero, Guillermo; Espinosa, Daniel; Solano, María Helena; Casas, Claudia Patricia; Saavedra, Domingo; Quintero, Mario; Lobatón, José Fernando; Sossa, Claudia; Peña, Ángela; Lopera, Diego; Romero, RicardoIntroducción y objetivos: las neoplasias mieloproliferativas crónicas (NMPC) son relativamente raras, con incidencias que varían entre 0.47-1.03/100 000 habitantes. Se presenta el primer informe del trabajo del registro colombiano de NMPC, cuyo objetivo es describir las características clínicas de estos pacientes en nuestro país. Material y métodos: estudio descriptivo observacional, multicéntrico, retrospectivo y prospectivo en ocho centros del país, de abril de 2013 a diciembre de 2014. Las variables cualitativas se presentan con frecuencias absolutas y relativas; y las cuantitativas se resumen en medidas de tendencia central y dispersión. Resultados: once centros fueron aprobados, ocho ingresaron pacientes. En los primeros 179 casos reportados, 50% eran hombres, la edad promedio al diagnóstico 58.7 años (rango 19-92). Noventa y tres muestran trombocitemia esencial (TE); 55, policitemia vera (PV); y 31, mielofibrosis (MF). El 41% tenía esplenomegalia al diagnóstico; el 20% tuvo complicaciones trombóticas; y 12.85%, sangrado. Sólo en 57.5% se realizó JAK; de ellos, en 53.5% fue positivo, en especial sólo 60% de las PV. El 8% de los casos no tenía estudio de médula ósea, el 29.3% tiene algún grado de fibrosis. El hallazgo más frecuente fue hiperplasia megacariocítica en 59.78%. Más de 50% de pacientes estaban sintomáticos al diagnóstico. Sólo el 11% no recibió tratamiento farmacológico; los más frecuentes fueron hidroxiurea en 149 casos y ASA en 79. Con promedio de seguimiento de 52.6 meses; el 97.21% de los pacientes están vivos. Conclusiones: los hallazgos sugieren que algunas características de las NMPC podrían ser diferentes a lo reportado en otras series, lo que valida la importancia del esfuerzo de recoger información local.Publicación Acceso abierto Diagnosis and treatment of congenital hemophilia with inhibitors. A Latin American perspective(Fundación Revista Medicina, 2008) Pérez Bianco, Raúl; Castro Ozelo, Margareth; Ribeiro Villaça, Paula; Helena Solano, María; Jiménez Cruz, Guillermo; Martinez Murillo, Carlos; García Chavez, Jaime; Mendoza, Saul; Rodríguez Grecco, Ismael; Ruiz Saez, ArletteThe Committee of Latin America on the Therapeutics of Inhibitor Groups (CLOTTING) is composed of a number of hemophilia specialists from Latin America. The group aims to encourage the adoption of a good standard of care for Latin American patients with hemophilia. The occurrence of inhibitors in patients with hemophilia poses clinical challenges, and it is estimated that between 1000 and 3 000 patients in Latin America are affected by hemophilia with inhibitors. There is an urgent need to establish a regional consensus and clinical guidelines for the diagnosis and treatment of these patients. We present an extensive review based on best current clinical practice and published literature, as seen from a Latin American perspective, taking into account the variable nature of hemophilia care available in the various countries in this Region.Publicación Acceso abierto Effect of Oral Eliglustat on Splenomegaly in Patients With Gaucher Disease Type 1. The ENGAGE Randomized Clinical Trial(American Medical Association, 2015-02-17) Solano Trujillo, María Helena; Mistry, Pramod K; Lukina, Elena; Turkia, Hadhami Ben; Amato, Dominick; Baris, Hagit; Dasouki, Majed; Ghosn, Marwan; Mehta, Atul; Packman, Seymour; Pastores, Gregory; Petakov, Milan; Assouline, Sarit; Balwan, Manisha; Danda, Sumita; Hadjiev, Evgueniy; Ortega, Andres; Shanka, Suma; Ross, Leorah; Angel, Jennifer; Peterschmitt, JudithImportance Gaucher disease type 1 is characterized by hepatosplenomegaly, anemia, thrombocytopenia, and skeletal disease. A safe, effective oral therapy is needed. Objective To determine whether eliglustat, a novel oral substrate reduction therapy, safely reverses clinical manifestations in untreated adults with Gaucher disease type 1. Design, Setting, and Participants Phase 3, randomized, double-blind, placebo-controlled trial conducted at 18 sites in 12 countries from November 2009 to July 2012 among eligible patients with splenomegaly plus thrombocytopenia and/or anemia. Of 72 patients screened, 40 were enrolled. Interventions Patients were stratified by spleen volume and randomized 1:1 to receive eliglustat (50 or 100 mg twice daily; n = 20) or placebo (n = 20) for 9 months. Main Outcomes and Measures The primary efficacy end point was percentage change in spleen volume in multiples of normal from baseline to 9 months; secondary efficacy end points were change in hemoglobin level and percentage changes in liver volume and platelet count. Results All patients had baseline splenomegaly and thrombocytopenia (mostly moderate or severe), most had mild or moderate hepatomegaly, and 20% had mild anemia. Least-square mean spleen volume decreased by 27.77% (95% CI, −32.57% to −22.97%) in the eliglustat group (from 13.89 to 10.17 multiples of normal) vs an increase of 2.26% (95% CI, −2.54% to 7.06%) in the placebo group (from 12.50 to 12.84 multiples of normal) for an absolute treatment difference of −30.03% (95% CI, −36.82% to −23.24%; P < .001). For the secondary end points, the least-square mean absolute differences between groups all favored eliglustat, with a 1.22-g/dL increase in hemoglobin level (95% CI, 0.57-1.88 g/dL; P < .001), 6.64% decrease in liver volume (95% CI, −11.37% to −1.91%; P = .007), and 41.06% increase in platelet count (95% CI, 23.95%-58.17%; P < .001). No serious adverse events occurred. One patient in the eliglustat group withdrew (non–treatment related); 39 of the 40 patients transitioned to an open-label extension study. Conclusions and Relevance Among previously untreated adults with Gaucher disease type 1, treatment with eliglustat compared with placebo for 9 months resulted in significant improvements in spleen volume, hemoglobin level, liver volume, and platelet count. The clinical significance of these findings is uncertain, and more definitive conclusions about clinical efficacy and utility will require comparison with the standard treatment of enzyme replacement therapy as well as longer-term follow-up.Publicación Acceso abierto Entendimiento y entrenamiento en medicina basada en evidencia (MBE) : una encuesta estructurada a hematólogos y oncólogos de Colombia (ONCOLGroup).(2012-07-01) Becerra, Henry Alberto; Cardona, Andrés Felipe; Reveiz, Ludovic; Martí Carvajal, Arturo; Avecedo, Andrés; Rodríguez, Myriam; Rivera, Diana; Carranza, Hernán; Vargas, Carlos; Otero, Jorge Miguel; Combariza, Juan Felipe; Casas, Claudia; Rojas, Leonardo; Reyes, Alejandro; Cuello, Mauricio; Arrieta, Óscarntroducción: Cerca del 10% de los ensayos clínicos publicados anualmente tienen relación con el cáncer, sin embargo, solo el 20% de las intervenciones relacionadas con el tratamiento de esta enfermedad están soportadas por un nivel de evidencia I.Objetivo: Valorar las actitudes y opiniones de los oncólogos/hematólogos hacia la medicina basada en evidencias (MBE) en Colombia.Diseño del estudio: Encuesta estructurada realizada a una serie de miembros de la Asociación Colombiana de Hematología y Oncología (ACHO), que incluyó preguntas respecto de las actitudes, opiniones y competencias en MBE.Resultados: Se recibieron 53 encuestas (tasa de respuesta del 46%, considerando la totalidad de los miembros adscritos a la ACHO). Hubo acuerdo en que el uso de la MBE mejora el cuidado de los pacientes (promedio 8, rango 4-10) y en que los especialistas deben familiarizarse con técnicas de evaluación crítica de la literatura médica (promedio 7, rango 4-9). El por-centaje que manifestó entender términos clave como número necesario para tratar (NNT), número necesario para generar daño (NNH), poder y nivel de evidencia fueron el 60%, 22%, 75% y 75%, respectivamente. Las guías de la NCCN (Clinical practice guidelines in oncology/hematology, National Comprehensive Cancer Network, EE. UU.) fueron usadas de manera regular por el 32% de los encuestados y, al menos, una vez por mes en el 38% de los casos. El 46% desconocía PubMed a fondo y el 40% lo usaba regularmente. El 76% no había realizado búsquedas en la base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas y el 24% la había utilizado al menos una vez en su vida. La competencia de todos los encuestados para MBE se calculó en un 73% (desviación estándar de ±17%).Conclusión: Los oncólogos/hematólogos colombianos tienen una actitud favorable hacia la MBE. Es recomendable facilitar el entendimiento de la terminología y favorecer el uso de herramientas de la MBE a través de talleres, publicaciones y fuentes virtuales relacionadas con cáncer.Publicación Acceso abierto Evolución clínica y paraclínica de 9 embarazos en 4 pacientes con enfermedad de Gaucher tipo 1 en el servicio de hematología de un hospital docente asistencial(Sociedad Española de Ginecologia y Obstetricia, 2014-07-09) SolanoTrujillo, María Helena; Perdomo Amar, Iván AlfredoObjetivo Describir la evolución clínica y paraclínica de las pacientes embarazadas con enfermedad de Gaucher tipo 1. Sujetos y métodos Pacientes que ingresaron en el servicio de hematología con diagnóstico de enfermedad de Gaucher tipo 1 y embarazo. Resultados Todas las pacientes se clasificaron de alto riesgo. Se presentaron 9 embarazos en 4 pacientes; 7 venían recibiendo terapia de reemplazo enzimático cuando quedaron embarazadas y continuaron su aplicación, una lo suspendió 8 meses antes presentando agudización a nivel hematológico. Conclusiones El embarazo no debería contraindicarse en enfermedad estable. La terapia de reemplazo no debería interrumpirse, ni suspenderse, ya que disminuye las complicaciones.Publicación Acceso abierto Impacto clínico de la profilaxis con levofloxacino en pacientes neutropénicos con neoplasias hematológicas. Estudio antes y después, en un hospital de cuarto nivel de Colombia(Asociación Colombiana de Medicina Interna, 2017-10-30) Osuna, Mónica; Casas, Claudia Patricia; Gómez, Carlos Hernando; Alba, Magda JeannetteIntroducción: el uso de la profilaxis con fluoroquinolonas en pacientes con neutropenia y enfermedades hematológicas malignas es controvertido. Se ha reportado un impacto positivo en la reducción de la morbilidad y mortalidad, pero el consiguiente desarrollo de resistencia bacteriana es una preocupación. Objetivo: comparar la incidencia de neutropenia febril, infección documentada y muerte por infección, en una cohorte de pacientes adultos con neoplasias hematolinfoides en quimioterapia de alto riesgo, que reciben profilaxis con levofloxacino, versus quienes no recibieron profilaxis. Material y métodos: se realizó un estudio de antes y después. Los desenlaces fueron neutropenia febril, infección clínica y microbiológicamente documentada, duración de la hospitalización, estancia en la unidad de cuidados intensivos, y mortalidad asociada a infección. Resultados: ciento sesenta y ocho (168) admisiones hospitalarias, 98 en el grupo con levofloxacino y 70 en grupo sin profilaxis. El grupo de levofloxacino tuvo reducción de eventos de neutropenia febril (39 vs 70%, p=<0,001), menor tasa de infecciones microbiológicamente documentadas (45.6 vs 61,2%, p= 0.049), menor estancia hospitalaria (24 vs 28.1 días, p=0.008), y menor estancia en la unidad de cuidados intensivos (17 vs 6.1%, p=0.023), comparado con el grupo sin profilaxis. Se encontró asociación en la administración de levofloxacino y reducción de eventos de neutropenia febril OR= 0.21 (IC 95% 0.10-0.43), NNT= 3 (IC 95% 2-6). No se documentó diferencia en la mortalidad (3 vs 8.6%, p=0.118). Conclusiones: la profilaxis mostró beneficio en reducción de eventos febriles, infección microbiológicamente documentada, menor estancia hospitalaria y en la unidad de cuidados intensivos, sin impacto en la mortalidad.Publicación Acceso abierto Implementación de un protocolo de seguridad en la administración de quimioterapia En el servicio de hematología de un hospital de cuarto nivel(Asociación Colombiana de Medicina Interna, 2017-10-30) Parrado, Fabián Andrés; Abello, Virginia; Villamizar, LicetObjetivo: evaluar el conocimiento del personal e implementación del protocolo de seguridad en la administración de la quimioterapia en el servicio de hematología del Hospital de San José. Material y métodos: la implementación fue evaluada por medio de listas de chequeo en cada proceso del protocolo y la evaluación del conocimiento por un cuestionario de 15 preguntas. Marco de referencia: servicio de hematología del Hospital de San José, de Bogotá. Unidades de análisis: ciclos de quimioterapia administrados a pacientes adultos con diagnóstico de neoplasias hematológicas. Participantes: personal del servicio implicado en procesos de administración de quimioterapia. Mediciones: con las historias clínicas se describieron las características demográficas de los pacientes, los incidentes del proceso de administración de quimioterapia y la adherencia al protocolo por parte del personal de salud. El cuestionario de evaluación fue diseñado por los autores. Resultados: en 291 ciclos de quimioterapia (129 pacientes) se presentaron 214 incidentes del proceso de administración de quimioterapia de un total de 4074 posibles (5.2%), de estos, 16 están directamente relacionados con el uso de los medicamentos. La adherencia a los procesos del protocolo osciló entre 40.5 y 100%. El conocimiento del personal tuvo una mejoría leve al comparar las dos evaluaciones realizadas. Conclusiones: aunque no se alcanzó la adherencia esperada al protocolo, se logró una disminución de los incidentes en comparación con estudios previos institucionales. Se requiere un nuevo plan de mejoramiento para aumentar la adherencia e impactar en la seguridad de los pacientesPublicación Acceso abierto Importancia de la orientación diagnóstica en hemofilia A adquirida(Sociedad Médica de Santiago, 2019-03) Casas Patarroyo, Claudia Patricia; Agudelo López, Claudia del Pilar; Galvez, Kenny; Lagos Ibarra, Jimmy; Martínez Rojas, Susan; Ibatá Bernal, LindaAcquired hemophilia A (AHA) is a rare and life-threatening autoimmune hemorrhagic disorder where autoantibodies are developed against factor VIII. An early diagnosis is challenging and mandatory: an immediate hemostatic control is required to reduce morbidity and mortality. Laboratory features of AHA are: presence of autoantibodies against factor VIII, prolonged activated partial thromboplastin time (with normal prothrombin time and thrombin time) and decreased factor VIII levels. In some cases, the results of laboratory tests may be incorrect due to errors in analysis, blood extraction or manipulation of samples; also worth of consideration are limitations in the measurement range and low sensitivity of the tests. This review highlights the importance of adequate screening in patients with suspected AHA to make an adequate diagnosis and reduce overall fatal outcomesPublicación Acceso abierto Interpretación del hemograma automatizado a través de un Objeto Virtual de Aprendizaje (OVA): Descripción de la experiencia(Universidad Libre, 2019-06-30) Solano Trujillo, María Helena; Casas Patarroyo, Claudia Patricia; Rodríguez Velásquez, Nandy; Parra, Martha Lucía; Guerrero Burbano, Paola Andrea; Pérez Martínez, Carlos AndrésLos Objetos Virtuales de Aprendizaje han generado cambios positivos en la enseñanza, disponibilidad y accesibilidad al conocimiento; a diferencia del modelo tradicional de aprendizaje, tienen como propósito ofrecer mecanismos más flexibles y de múltiple consulta para consolidar un contenido más amplio del conocimiento. El hemograma es un examen de laboratorio de uso diario en medicina; su interpretación exige un entendimiento preciso y sólido para la toma de decisiones. Este artículo describe la experiencia y las fases para construir un objeto virtual de aprendizaje en hematología, basado en el modelo ADDIE (Análisis, Diseño, Desarrollo, Implementación y Evaluación). Crear un objeto virtual de aprendizaje exige el cumplimiento metódico de procesos para garantizar que el resultado se ajuste a los requerimientos de las herramientas de aprendizaje. Mejorar el entendimiento del hemograma es importante en la formación y fomento de competencias para la toma de decisiones asertivas y la racionalidad en la solicitud de estudios diagnósticos; no obstante, para probar la efectividad del OVA como estrategia de aprendizaje se requiere de una prueba piloto.Publicación Acceso abierto Latin American Collaborative Research on Aplastic Anemia (LARAA): creating a regional registry(American Society of Hematology, 2019-12-06) Abello, Virginia; Vidal-Senmache, Gabriela; Milovic, Vera; Calado, Rodrigo T.; Aranguiz, Natalia; López, José Luis; López, Stefanía; Tokumura, Carolina; Beligoy, Luis; Sossa, Claudia Lucía; Pardo, Carlos Alberto; Rojas, Christine; LaTorre-Matuk, Alejandra; Mendoza, Carlos; Fanti, Dorotea; Navarro, Juan Ramón; Gabus, RaúlAplastic anemia (AA) is a rare but serious disease that affects hematopoietic stem cells and is characterized by pancytopenia and a hypocellular bone marrow. It can be a hereditary or acquired condition. Acquired AA has an incidence of 2 per million per year in Europe, but the incidence is two to three times higher in Asia. In Latin America, there is little epidemiologic data on this disease. The most important treatments for AA are bone marrow transplantation and immunosuppressive treatment with antithymocyte globulin and cyclosporine. But access to these treatments is restricted in some areas of Latin America. At the American Society of Hematology (ASH) Annual Meeting in 2016, representatives of the Hematology Societies of Latin America, with the support of the ASH International Program, met to discuss possible collaborative efforts. Everyone agreed that lack of reliable information is one of the main barriers to designing significant clinical trials for the region; therefore, starting a registry of hematologic diseases for the region has become a main goal of the group. In April 2017, at the ASH Highlights meeting in Latin America, AA was selected as the first disease that would be used to begin the collaborative action. National hematology societies of Argentina, Bolivia, Brazil, Chile, Colombia, Costa Rica, Paraguay, Peru, Uruguay, and Venezuela have made a commitment to help develop the Latin American Registry for Aplastic Anemia (LARAA).Publicación Acceso abierto Manejo integral hematológico-odontológico en trombastenia de Glanzmann(Asociación Colombiana de Medicina Interna, 2015-06-06) Casas, Claudia Patricia; Urrea, Fanny Consuelo; Solano, María Helena; Sabogal, María AlejandraLa trombastenia de Glanzmann (TG) es una enfermedad hematológica de baja frecuencia, tiene un patrón de herencia autosómica recesiva. Se caracteriza por alteración de la función plaquetaria. Se puede presentar como petequias, epistaxis, hemorragias gastrointestinales y gingivales. Se reporta el caso de un paciente de género masculino que acude a servicio odontológico universitario anexo a hospital de cuarto nivel por presentar gingivorragia severa y aflojamiento de algunos dientes. El manejo integral del paciente muestra la importancia del trabajo multidisciplinario.